皮肤科营养缺乏性及代谢障碍性皮肤病患者诊治常规.docxVIP

皮肤科营养缺乏性及代谢障碍性皮肤病患者诊治常规 （一）胫前黏液性水肿 胫前黏液性水肿见于弥漫性甲状腺功能亢进患者，常伴有高代谢综合征、甲状腺肿大等病变，也可见于甲状腺手术后或甲状腺功能减退症的患者。 【诊断标准】 1.临床表现 （1）好发于双侧小腿的伸侧，可扩大到足背、大腿等处。也见于头皮，两肩及手背，常对称分布。 （2）皮损为高起皮面的坚实结节或斑块，压之无凹陷，呈肤色、淡红色或棕色，表面毛孔扩大如橘皮状，并有一些粗大毳毛生长。结节损害发展严重者可使腿、足变形。 （3）一般无自觉症状。有时可伴瘙痒及针刺感。 （4）部分患者甲状腺功能检查可见异常。 2.实验室病理 表皮角化过度，毛囊口扩大有角栓形成，真皮中部及下部毛囊及血管周围有大量黏蛋白沉积，呈线状或颗粒状，真皮增厚，胶原束被分离。 【治疗原则】 1.治疗原发病。 2.局部外用糖皮质激素。 （二）黏液水肿性苔藓 本病病因不清，部分患者与肝功能异常、骨髓瘤等疾病合并发生。 【诊断标准】 1.临床表现 （1）多见于30～50岁成人，无性别差异。 （2）好发于面、四肢伸侧、手指背、足背及上胸部等处。 （3）皮疹为肤色、淡红色或黄色的苔藓样丘疹与结节，表面有蜡样光泽。皮疹多少不定，可以密集成群，排列呈环状或盘状，也可呈线条状、带状或串珠状。 （4）硬化性黏液性水肿是本病的亚型，皮损密集形成浸润斑块者类似硬皮病样外观，发生在颜面部形成狮面状。引起张口受限、指（趾）弯屈困难等功能障碍。 （5）常伴有瘙痒。 （6）病程慢性。 2.实验室检查 （1）组织病理：真皮特别是深部有大量黏蛋白沉积，阿新蓝染色阳性。 （2）90%患者血中出现副球蛋白，多为IgGα型，部分患者有高a、β、γ球蛋白血症，有异常α2球蛋白，尿中酪氨酸排出增多。骨髓中见异常浆细胞增生。 【治疗原则】 1.查找原发疾病并进行治疗。 2.损害内去炎松（曲安西龙）封闭注射或皮质激素制剂封包外用。 3.对各种治疗抵抗者可试用免疫抑制剂。 （三）黑棘皮病 本病可能与刺激角质形成细胞和真皮成纤维细胞的因子水平升高有关。 【诊断标准】 1.临床表现 （1）好发生于颈、腋窝、腹股沟、外生殖器、肘、膝、脐、乳房及肛周等皱褶部位，个别患者皮损可波及全身。 （2）初为灰褐色至黑色弥漫性色素沉着，皮损逐渐增生，产生多数密集的乳头样增殖；常平行排列，触之柔软，呈天鹅绒样外观。 （3）可伴掌跖角化过度，黏膜亦可累及，出现乳头瘤样损害或色素沉着斑。 （4）本病分为多型，皮损基本相同，但严重程度、范围有所区别。临床上常见类型有肥胖型、良性型、恶性型和症状型。 1）肥胖型本病最常见的一型，男女均可发病，肥胖者好发，多见于25～60岁，皱褶处可伴发皮赘。随着体重下降，皮损可消退，但色素持续存在。 2）良性型可能为不规则的显性遗传病，见于肾上腺功能减退、结核病、婴幼儿畸胎瘤、体型肥胖的儿童等，青春期症状可加重，以后可长期处于静止状态；也可见于大剂量服用烟酸或皮质激素类药物的儿童或成人。 3）恶性型好发于壮年或老年，约80%病例伴发内脏癌症，以腺癌居多，大多数是胃肠道、肺或乳房腺癌。 4）症状型见于某些综合征患者，如Bloom综合征、Rud综合征及先天性脂肪代谢障碍等。 2.实验室检查 组织病理：角化过度、棘层肥厚和乳头状增生，间以棘层萎缩，显著色素增加，在基底层尤为突出。 【治疗原则】 1.包括查找恶性肿瘤、内分泌疾病并加以积极治疗。儿童患者控制体重，停服特殊药物等。 2.局部外用0.05%维A酸软膏。 3.病情严重影响美观者可以电灼或手术祛除皮损。 （四）黄瘤病 黄瘤病是含脂质的组织细胞和吞噬细胞的局限性聚集于真皮或肌腱等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的丘疹、结节或斑块。患者常伴有全身性脂质代谢紊乱和其他系统的异常而出现一系列临床症状。 【诊断标准】 临床表现，主要有以下几种类型。 1.扁平黄瘤 （1）多见于颈、肩、躯干、腋、股内侧及肘和胭窝等处。 （2）扁平稍隆起界线清楚的黄褐色或橘黄色斑片，无明显自觉症状。 （3）常伴有脂蛋白血症。 2.睑黄瘤 （1）睑黄瘤是黄瘤病中最常见的，发生在上下眼睑及内眦部，多对称分布。 （2）多见于中年以上妇女。 （3）皮损为扁平、柔软表面黄色小斑片，缓慢加大，须经数年或更久可达10～20mm，并可数小片融合。 （4）部分患者可有高胆固醇血症，有些患者可并发扁平黄瘤、淋巴网织组织细胞瘤、糖尿病。 3.结节性黄色瘤 （1）多发于肘、膝、指关节伸侧、足跟及臀部，亦见于肩胛、足背、腋下、腹股沟、颜面等部。 （2）皮损为米粒大、黄豆大或杏核大球形或半球形结节，呈黄色至橙黄色，结节较硬、微有弹性，可单个、孤立或数个聚集。 （3）伴发多型高脂蛋白血症，最常见家族性脂蛋白血症Ⅲ型。 （4）可伴有血浆中等密度及极低密度脂蛋白（VLDL）以及乳糜