原发性干燥综合征诊疗规范（2023版）解读.pptxVIP

原发性干燥综合征诊疗规范（2023版）解读;;pSS属全球性疾病,我国患病率为0.3%~0.7%,女性多见,男∶女为1∶9~1∶20,发病年龄多在40~50岁,亦可见于儿童?pSS的确切病因和发病机制尚不清楚,目前多认为是遗传?病毒感染?性激素异常等多种因素导致的免疫功能紊乱? 本规范,旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读,采用公认的疾病活动指标评价疾病,规范局部和系统受累患者的合理诊治。;;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;辅助检查;辅助检查;SS口腔科检查;SS口腔科检查;SS唇腺活检的标准操作;SS唇腺活检的标准操作;SS唇腺病理诊断;SS唇腺病理诊断;SS唇腺病理诊断;SS的眼科评估流程;SS的眼科评估流程;SS的眼科评估流程;SS的眼科评估流程;SS的眼科评估流程;SS的眼科评估流程;SS的眼科评估流程;SS分类诊断标准;SS分类诊断标准;2.眼部症状:下述三项中具有一项或一项以上:;3.眼部特征:下述检查任意一项或一项以上阳性: (1)Schirmer试验(+)(5mm/5min); (2)角膜染色(+)(VanBijsterveld计分法≥4分)。 4.组织病理学检查:下唇腺组织病理示淋巴细胞灶≥1(4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质为一个灶)。 ;;排除:头颈面部放疗史?丙型肝炎病毒感染?艾滋病?淋巴瘤?结节病?移植物抗宿主病?使用抗乙酰胆碱药(如阿托品?莨菪碱?溴丙胺太林?颠茄等)。 2002年修订的SS国际分类诊断标准,要求必须具备自身免疫表现,即小唾液腺组织活检病理阳性或血清学抗体阳性,方能诊断SS?此外,该标准将丙型肝炎病毒感染?艾滋病等列入排除标准,该类患者的干燥症状是上述排除疾病的肝外表现,需与pSS辨别。 (二)2012年SICCA制订的SS分类标准 具有SS相关症状和体征的患者,如能满足下述三项标准中至少两项即可诊断SS: (1)血清抗SSA抗体和/或抗SSB抗体(+),或类风湿因子阳性,同时伴抗核抗体(ANA)≥1∶320; (2)干燥性角膜炎,OSS≥3分;;;(三)2016年ACR和EULAR联合制订的pSS分类标准 入选标准:至少有眼干或口干症状之一的患者,即下列至少一项为阳性: (1)每日感到不能忍受的眼干,持续3个月以上; (2)眼中反复沙砾感; (3)每日需用人工泪液3次或3次以上; (4)每日感到口干,持续3个月以上; (5)吞咽干性食物需要频繁饮水帮助。 ;;满足上述入选标准和排除标准者,且下述五项评分总和≥4分者诊断为pSS: (1)唇腺灶性淋巴细胞浸润,且灶性指数≥1个灶/4mm2,计3分; (2)血清抗SSA抗体阳性,计1分; (3)至少单眼OSS≥5分或VanBijsterveld评分≥4分,计1分; (4)至少单眼Schirmer试验≤5mm/5min,计1分; (5)未刺激的全唾液流率≤0.1ml/min(Navazesh和Kumar测定方法),计1分?常规使用胆碱能药物的患者应充分停药后再进行上述第3?4?5项评估口眼干燥的检查。 该标准敏感度为96%,特异度为95%,在诊断标准的验证分析及临床试验的入组条件中均适用。;治疗方案及原则;治疗方案及原则;治疗方案及原则;治疗方案及原则;治疗方案及原则;治疗方案及原则;治疗方案及原则;治疗方案及原则;预后;预后;诊疗要点;诊疗要点;谢谢