白血病 -大学医学课件.pptVIP

⑤细胞/分子遗传学变化 急粒M3→t (15, 17)，早幼粒白血病基因(PML)/维甲酸受体基因(RARa)重排，见于90%以上的M3（见图１）。 急粒M2→t (8, 21)，形成AML1/ETO融合基因，见于M2（占10%）（见图２）。 急淋(L3) → t (8, 14)，c-myc基因异常表达（4%）。 某些急淋→可有t(9, 22)，BCR/ABL融合基因阳性（25%）。 　图１急粒M3→t (15, 17) 　　　　　　　图２急粒M2→t (8, 21) ④免疫学分型（Immunophenotype) 急淋→ B细胞标志:CD10,19,20,TdT,CD79a,CD22. T细胞标志——CD8,10, CD2,3,5,TdT. #常见急淋白血病抗原(common acute lymphoblastic antigen, CALLA), CD10 (50%~65%) 急非淋→髓系抗原：CD13，CD33，CD65,CD14,CD64,CD15,CD117,HLA-DR等。 #急非淋M3(APL)：CD13,CD33(+),HLA-DR(-). 5)急性白血病的诊断要点： 1. 临床上出现感染、贫血、出血症状及肝、脾、淋巴结肿大、骨骼压痛等浸润表现； 2. 外周血WBC大多增高，可见幼稚细胞；Hb含量↓，pt↓。 3. 骨髓增生明显或极度活跃，以一类原始或幼稚细胞为主，≥30%。 6)鉴别诊断： 1. 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)之RAEB(refractory anemia with excess blasts, RAEB)以及RAEB-T (refractory anemia with excess blasts in transformation, RAEB-T)。 与AL重叠点： a. 全血细胞减少； b. 骨髓中有原始或幼稚细胞； c. 染色体异常。 鉴别点： a. 有至少2系的病态造血； b. 原始或幼稚细胞30%（FAB）。 2. 传染性单核细胞/淋巴细胞增多症 重叠点： a. 可有高烧，颈浅淋巴结肿大； b. WBC总数增高，血系出现异型淋巴细胞(≥10%)。 鉴别点： a. 异型淋巴细胞形态有别于幼稚细胞 b. 一般无贫血及pt↓ c. 骨髓中原始细胞不增多 d. EB病毒抗体阳性：血清嗜异性抗体效价增高 e. 病程呈自限性 3. 巨幼细胞贫血(与红白血病M6鉴别) 重叠点： a. 贫血，甚或WBC，pt↓ b. 骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生显著伴巨幼变 鉴别点： 有维生素B12或叶酸缺乏病史； 骨髓原始细胞不增多； 幼红细胞PAS染色阴性。 急性白血病的治疗 一、一般治疗，包括抗感染，成份输血，防治尿酸性肾病及营养维持。 二、白血病急诊(Leukemic emergencies) 主要指WBC增高，80~100×109/L，产生白细胞淤滞(leukostasis)。 症状包括：①弥散性肺浸润，呼吸窘迫；②CNS血栓栓塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不全。 处理：(as soon as possible) ①白细胞单采术(血细胞分离机) ②羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗 ③水化(每小时尿量100ml)，并硷化尿液 ④别嘌呤醇应用 *高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌 三、抗白血病治疗——化疗 (1)诱导治疗(induction therapy) 目标在于尽可能降低原始白血病细胞数量到不能检测出的水平，恢复正常造血(完全缓解，Complete remission)，尽管完全缓解，体内仍存在108~9个白血病细胞，需要进一步治疗。 (2)巩固治疗(Consolidation therapy) 诱导治疗达缓解后，随后仍需用原化疗方案继续治疗，以进一步杀灭白血病细胞。 (3)强化治疗(intensification therapy) 采用高剂量化疗或不同的无交叉反应化疗药进行治疗，以更大限度地杀灭白血病细胞。 (4)维持治疗(maintenance therapy) 采用低剂量间隙化疗，使病变持续长期缓解。 AML的治疗 (一)包括诱导治疗/巩固治疗/强化治疗 维持治疗作用不大 诱导治疗方案： DA方案(DNR 45mg-60mg/m2.d×3天，Ara-C 100mg/ m2.d ×7天)“3+7”方案。 HA方案：3-4mg/d，5-7d；Ara-C100mg/m2/d,1-7d。 完全缓解率：60±%。 白血病原发耐药：若经2个标准诱导治疗，仍未达完全缓解者，称为“原发耐药”，与白血病细胞产生的gp170有关，此时应调换方案或进行异基因造血干细胞移植。 (二)缓解后治疗