肝豆状核变性患者综合评定量表.DOC.docVIP

WD患者综合评定量表 第一级 总体残疾 1. L – 肝脏a L 0: 没有既往的、进行的/ 活动的肝脏病变 L 1: 有既往的、但没有进行的/ 活动的肝脏病变 L 2: 有进行的/活动的肝脏病变但没有肝硬化证据。b L 3: 肝硬化代偿期 L 4: 肝硬化失代偿期c L 5: 有可能威胁到生命的肝脏病变d a 有肝脏病变的临床、生物化学及腹部超声证据，肝脏组织活检可选择的。 b 临床或者超声证据有肝硬化依据或者既往有肝硬化合并症，肝脏组织活检可选择的。. C 肝性脑病，门体循环的出血、腹水。 d 急性肝功能衰竭，有大量溶血的肝脏病变或者任何需要肝移植的肝脏病变。 2．C – 认知和行为e C 0: 正常 C 1: 父母、陪护、直接的家庭成员发现的，或者在学校、单位患者表现行为认知症状不正常。 C 2: 在家、学校、单位明显的问题但是功能在额外的努力和帮助下在正常范围。 C 3:在家、学校、单位严重的问题，不能正常范围比如受损的人际关系或者在学校或单位“留级”。 C 4:除了简单的日常生活，不能单独的认知行为，比如严重受损的人际关系，中断学业和工作，需要大量的帮助，抗抑郁药物或者抗精神病药物。 C 5:甚至简单日常生活需要依赖陪护，使送至相应机构或者需要在家受约束，并且建立在抗精神病药和抗抑郁药物之上。 e 归因于智力减退、抑郁和精神病。 3. M – 运动f M 0: 正常或者无症状的 M 1: 精细(较小)的临床症状 M 2: 日常生活困难但是能够自理 M 3: 日常生活需要帮助 M 4: 日常生活需要依赖他人 M 5: 卧床 f 神经学上的运动损伤 4. O – 骨骼肌肉g O 0: 正常 O 1: 无症状，仅有不正常的骨骼X线检查 O 2: 日常生活困难但是能够自理 O 3: 日常生活需要帮助 O 4: 日常生活需要依赖他人 O 5: 骨折或者卧床 g 骨头、脊柱或者关节疼痛，肿胀、变形或者临近肌无力。 第2级:神经学上的判定 1. 肝豆状核变性病的面容 0. 正常 1. 张嘴和滑稽的笑 2.张嘴和滑稽的笑或伴厉害的流涎 3. 早期愚钝的样子h 4. 愚钝的样子h H 假性上睑下垂，减少眼神交流，减少探索的眼运动，下垂的口角，迟缓或者没有变化的表情。 2. 学校的表现 0.无智力减退；没有学业和工作表现的变化 1.轻微的智力减退，在帮助下保持成绩和工作中的表现 2.智力减退；在学业和工作表现时“留级”，明显的退步 3.不能胜任学校学习，并且不能学习和工作。 4.在日复一日的智力活动中需要帮助 i i 健忘，与朋友一起玩费劲、在家做简单的零活、供差遣或者日常生活有困难(并不因为身体残疾)。 3.抑郁 j 0. 不存在 1. 仅有一点症状被家长、陪护或者直系亲属发现，或者上学或上班时，不正常但是不影响家庭生活、上学或者工作。 2.轻度影响家庭生活、上学或者工作。 3. 严重打乱家庭生活、上学或者工作，需要抗抑郁药。 4.尝试自杀，需要住院治疗。 j 情绪悲伤或者根本不关心或没有活动或没有躯体症状(没有原因的体重减轻、睡眠时间变更、疲劳、无力、绝望、不合适的内疚感、注意力缺陷及物决断力). 4. 精神病 k 0.不存在 1.一点症状，但不影响家庭生活、学习和工作 2. 轻度影响家庭生活、学习和工作 3. 严重影响家庭生活及社会生活或者社会联系及严重影响学校及工作的表现，需要抗精神药 4.试图自杀或者谋杀; 需要控制或者住院治疗 K 欢愉的心境， 易怒， 兴奋， 具有进攻性 (例如发脾气，口头或者身体上的辱骂或暴力)，意念飘忽，言语压力， 坐立不安(不安的、活动过度的、离家出走)，冲动行为、色情狂、失去控制的、酒精或药物滥用、幻觉、惊恐或者试图自杀或杀人。 5. 肌张力障碍 0.不存在 1. 肌张力障碍但是不影响生活 2. 日常生活受限但是可以自理 3.日常生活受限，需要帮助 4. 卧床 6. 震颤 (休息时、姿位性、活动时) 0. 不存在 1. 震颤但不影响日常生活 2. 日常生活受限但是可以自理 3. 日常生活受限，需要帮助 4. 卧床 7. 舞蹈病 0.不存在 1. 舞蹈但不影响日常生活 2. 日常生活受限但是可以自理 3. 日常生活受限，需要帮助 4. 卧床 8.帕金森症状 0. 不存在 1. 存在帕金森症状但不影响日常生活 2. 日常生活受限但是可以自理 3. 日常生活受限，需要帮助 4. 卧床 9. 言语、 0. 正常 1. 急促不清但是可以理解的 2. 急促不清但是理解困难 3. 无法理解的 4. 无法发音的 10. 吞咽 0. 正常 1. 偶有呛咳 2. 经常呛咳 3. 每餐都有呛咳 4. 吸入性肺炎或者插鼻饲状态 11.流涎 0. 正常 1. 晚上使枕头变湿，白天正常 2. 嘴唇和口角