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医院血友病患者护理常规 血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子VⅢ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙：即因子IX（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；③血友病丙：即因子XI（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见，其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。 一、病因和发病机制 因子Ⅲ、IX、XI缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。血友病甲和乙均为性染色体隐性遗传，男性患病，女性传递，血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病和传递疾病。 二、治疗原则 血友病的医疗处置主要是补充所欠缺的凝血因子，以防止自发性的出血。常用的血浆制品如下： 1.新鲜冷冻血浆（FFP）是将新鲜血浆离心后冷冻贮存后应立即使用，因为第Ⅲ凝血因子在室温中会被破坏，此类制品的价格为最低。 2.第VⅢ凝血因子的冷冻沉淀品是由新鲜血浆离心后再分离所制成的，含浓缩的因子Ⅲ和纤维蛋白质。此种产品比较便宜，每250ml新鲜血浆可准备一袋冷冻沉淀品，通常含有75～125单位的第Ⅲ因子。 3.第Ⅲ、第X凝血因子干燥浓缩为一种含大量纯化凝血因子的浓缩于性粉末，含250～500单位的第Ⅲ凝血因子，于使用前再合成。另有一种商业制品DDVAP，为一种合成血管升压素，使用后可升高第VⅢ