血液肿瘤科原发性淀粉样变性护理查房.ppt

* 原发性淀粉样变性 目 录 原发性淀粉样变性概述 1 原发性淀粉样变性临床表现 2 病例汇报 3 护理诊断 4 护理措施 5 概述 原发性淀粉样变性（amyloidosis，AL）是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，导致受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。 这些沉积物并非淀粉，而是在组成和生化性质上完全不同的一组蛋白质，故本病是蛋白质生化代谢障碍性疾病。 淀粉样变性常累及多系统多器官，常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等，其中消化道是最易被侵袭的脏器之一。 受累器官表现为器官肿大及功能障碍。 临床表现 血液内科 1.肾淀粉样变 2.心脏淀粉样变 4.胃肠道和肝脾受累 3.周围神经病变和自主神经系统病变 5.凝血功能障碍 6.其他 如巨舌等 发病机制 淀粉样物质形成的确切机制尚未清楚，总体认为，正常人不断有少量淀粉样物产生，又不断地被机体的溶解机制所消除，两者达到动态平衡故不会有淀粉样物在体内沉积。但当各种原因使淀粉样物产生过多，或是消除过少，或是两者兼有才使淀粉样物沉积。 病例汇报 患者张晓兵，女，58岁，因“反复腹胀腹痛、胸闷不适2年多”于2014年1月29日轮椅入我科，入科后诉上腹部胀痛不适，呈阵发性钝痛，疼痛持续约20-30分钟，可自行缓解，偶伴有胸闷不适。 查体： BP:96/67mmHg，脉搏:98次/分，体温：36.2°C。舌体肥大，舌面有一1X1cm溃疡。双下肢重度凹陷性水肿。 辅助检查 ：2014-2-10B超检查示：胃腔显著增大，胃潴留，腹腔少量积液，子宫直肠窝少量积液。 2014-2-12胃镜结果示：胃潴留  血象检查示：血红蛋白89g/L 白细胞5.1x10^9/L 血小板36x10^9/L 生化检查示 ：钾3.32mmol/L 尿酸530umol/L  病例汇报 初步诊断：1、原发性淀粉样变性 2、胃潴留 对症处理：行胃肠减压持续引流胃液 ，输注白蛋白，扩容利尿剂及输注血液制品,兰索拉唑护胃，康莱特提高免疫力，氨基酸等营养支持。 转归：现患者神志清楚，生命体征平稳，双下肢水肿较前减轻，仍有腹痛腹胀。 病例汇报 护理诊断 乙醇中毒 主要护理诊断 阻塞性睡眠呼吸暂停 体液过多 腹痛腹胀 坠积性肺炎 焦虑 护理措施 监测肠鸣音，监测饱胀感、打嗝、排气等情形 如果肠蠕动受到抑制，限制经口进食，予营养补液支持 适时使用药物以促进胃肠蠕动 4 一、腹痛腹胀的护理 必要时行胃肠减压，持续引流过多胃液 鼓励病人适当运动（如：散步） 告诉患者避免食用引起胃肠胀气的食物，如豆类等 适当时采取左侧屈膝卧位 腹痛时因病情需要给予镇痛剂，安抚患者焦虑情绪 4 一、腹痛腹胀的护理 行中药封包治疗，缓解腹胀腹痛症状 监测药物的副作用 环境舒适、舒适体位，教会有效呼吸技巧 保持呼吸道通畅，可采用舌保护器，睡前置于口中，从而减轻上呼吸道阻塞症状 保持呼吸道通畅 4 三、阻塞性睡眠呼吸暂停的护理 4 保持口腔清洁，合理补充水分 定期测量血压，密切观察呼吸暂停情况，尤其于凌晨时要加强巡视。 2.保持室内空气新鲜流通 室温在18～20℃和湿度50%～60% T　　1.避免诱因　注意保暖 避免应用引起咳嗽的药品及物品 4.观察咳嗽、咳痰情况 详细记录痰液的色、量、性状，以及正确收集痰标本 3.高蛋白、高维生素、足够热量的饮食 少食多餐，多饮水，利于痰液稀释和排出。 四、咳嗽咳痰护理 *