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骨显像对sapho综合征的诊断价值
滑膜炎、皮疹、脓疱病、骨肿瘤和骨炎是近20年来首次发现的一种罕见疾病,具有关节和皮肤损伤的特点。临床症状多样,病史延迟,需要4.6.9.1年。99mTc-MDP骨显像为首选检查。本研究回顾性分析12例SAPHO综合征患者的骨显像资料, 探讨骨显像对该疾病的诊断价值。
1 数据和方法
1.1 皮肤长期健康状况,年龄为20.712.6岁,形态变异诊断标准
收集我院2009年1月—2012年11月确诊SAPHO综合征的12例患者, 女8例, 男4例, 年龄29~71岁, 平均 (50.7±12.6) 岁。诊断标准: (1) 骨关节病变伴严重痤疮或掌跖脓疱病; (2) 前胸壁、脊柱或肋骨肥厚, 伴或不伴皮肤病变; (3) 慢性复发性多灶性骨髓炎, 伴或不伴皮肤病变。除外感染性病变、掌跖角化病、弥漫性特发性骨肥厚症及维A酸类药物所致骨关节损害之后, 符合以上1条即可诊断。
1.2 饮水量q
静脉注射99mTc-MDP (北京森科公司提供, 放化纯度95%) 925 MBq (25 mCi) 后, 嘱患者饮水500~1000 ml, 4h后排尿。采用GE Discovery VH Hawkeye符合线路SPECT, 低能高分辨型准直器, 步进式采集, 每帧采集3 min, 矩阵512×1024, 行全身前、后位显像。
1.3 骨显像异常放射性浓聚灶分布及表现特点
由2位以上核医学医师共同阅片, 与X线、CT及MRI (与骨显像的时间间隔小于1周) 对照, 分析骨显像异常放射性浓聚灶分布 (前胸壁、脊柱及骨盆、四肢骨及关节) 及表现特点。
2 结果
2.1 骨折和骨折受损
12例SAPHO综合征患者前胸壁骨质均有异常放射性浓聚 (表1) , 胸锁关节受累以双侧 (图1A) 为主 (9/12) , 大致呈对称分布 (6/9) 。第一肋骨受累以双侧为主 (7/10) , 多为不对称分布 (4/7) , 少数累及单侧 (图2A) 。1例初诊时右侧第一肋骨受累 (图2A) , 2年后累及对侧, 3年后双侧第一肋骨对称性受累 (图2B) 。胸骨角受累7例 (图1、3) , 双侧胸锁关节和 (或) 第一肋骨及胸骨角受累 (图1A、3) 3例, 呈“牛头”征改变, 其余9例表现为不完全“牛头”征 (4/12) 或单侧“牛角”征 (5/12, 图2A) 。脊柱受累6例, 4例累及椎体, 其中3例累及邻近多个椎体 (图4) ;2例累及椎间小关节 (图1B) , 呈比邻分布。骶髂关节受累3例, 2例单侧, 1例双侧。右侧耻骨受累1例 (图1A) 。1例双侧胫骨、左侧腓骨及双足骨质受累 (图3) 。2例四肢大关节受累。
2.2 前后前颈壁皮质、腰椎及双足皮质异常
12例SAPHO综合征的X线、CT、MRI及与骨显像对比见表2。X线未发现前胸壁骨质、腰椎及双足骨质异常各1例, 其余X线、MRI和CT均见异常, 表现为骨质密度增高和 (或) 肥厚, 关节面骨质破坏、硬化 (图4B) 及MRI信号异常。
3 域骨显像表现为
Chamot等在1987年提出SAPHO综合征, 并描述了85例掌跖脓疱病、严重痤疮伴肌肉骨骼病变患者;1年后将SAPHO综合征修订为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚及骨炎。本病发病率不足1/10 000, 国外文献报道约450例, 国内报道少于100例, 多为个案报道。该病任何年龄均可发病, 始发年龄多在30~50岁, 女性多发。本组资料年龄与性别分布与以往研究报道基本一致。成人患者常累及的部位依次为前胸壁 (60%~95%) 、脊柱 (32%~52%) 、骶髂关节 (13%~52%) 、四肢。本组患者均有前胸壁受累, 脊柱、骶髂关节及四肢受累依次递减, 与研究报道基本一致。本组1例累及双足, 类似研究报道较少。
99mTc-MDP全身骨显像对诊断SAPHO综合征骨关节受累具有较高灵敏度。前胸壁骨质受累呈“牛头”征是特征性骨显像表现, 有助于早期诊断SAPHO综合征;但典型“牛头”征发生率不高, 多表现为不完全“牛头”征或“牛角”征。本组呈典型“牛头”征改变者仅3例, 占25.00%, 多数表现为不完全“牛头征”或单侧“牛角”征;1例初诊时右侧第一肋异常放射性浓聚, 3年内病变逐渐累及对侧, 提示上述各种征象可能是病变发展过程中不同阶段的表现。骨显像能反映病变进程, 评价病变的活动性, 有助于客观判断治疗效果。
X线对发现骨关节损害的灵敏度低于99mTc-MDP骨显像, 原因可能是X线平片前后结构重叠掩盖了较小的病灶, 或病变处于滑膜炎或骨炎早期阶段, X线片中尚无明显密度改变。CT及MRI可以清晰显示受累骨质的形态及密度或信号改变, 尤其对骨关节周围软组织的评价更直观, 可以作为全身骨显像的补充。多骨受累时,
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