泛发性脓疱型银屑病44例临床分析.docxVIP

泛发性脓疱型银屑病44例临床分析 泛发性脓疱是一种以泛发性无菌脓疱为特征的特殊类型的癫痫。其发病机制可能与免疫、遗传、感染、心理等因素有关。收集泛发性脓疱型银屑病44例, 现将其临床特征和诊治分析报告如下。 临床数据 1 平台初发期患者或首次发病期 本次收集的44例中, 男23例, 女21例, 年龄7~72岁, 病程3d至12年, 首次发病 (初发) 14例, 有寻常型银屑病病史20例, 家族史2例, 30例曾经应用过皮质类固醇激素或免疫抑制剂。 2 腔黏膜集簇浅采用激素 44例均在红斑基础上, 表现脓疱、脓液、糜烂、结痂。其中, 发热17例, 甲损害14例, 关节痛3例, 口腔粘膜集簇浅糜烂、指趾关节畸形各2例。寻常型银屑病系统应用皮质激素骤停或减量后诱发14例, 上呼吸道感染11例, 停用其他免疫抑制剂后、妊娠、外用药物诱发各3例, 月经期加重2例, 原因不明8例。合并乙肝10例, 糖尿病7例, 荨麻疹、乙肝肝硬化、肾盂肾炎各3例, 胃癌、胃溃疡、化脓性中耳炎、双眼慢性卡他性结膜炎各2例。 3 db和crp变化 体温38~40℃23例, 血常规:白细胞升高31例, 中性粒升高28例, 红细胞减少8例, 血红蛋白降低6例。尿常规:尿蛋白阳性3例。血液生化:低血钙10例, ALB降低7例。ALT升高13例, AST升高8例, 白/球蛋白降低14例, 血糖升高7例, 血沉加快30例, CRP升高的21例。血培养:金黄色葡萄球菌阳性2例。脓疱液培养:金黄色葡萄球菌阳性5例, 溶血葡萄球菌4例, 表皮葡萄球菌3例, 假单胞菌2例。组织病理检查38例:均可见表皮棘层肥厚, 细胞间水肿, 表皮内Kogoj海绵状脓疱形成, 真皮浅层毛细血管扩张、充血, 周围较多嗜中性白细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。X线检查:双肺纹理增粗、增重5例, 双肺支气管炎3例, 右上肺少许纤维病变l例。 4 雷公藤片组1.8d 本组资料采取了两种不同方案进行治疗, 21例采用第二代维A酸 (阿维A) 联合雷公藤多甙片、糖皮质激素进行治疗, 23例采用阿维A联合雷公藤多甙片、甲砜霉素进行治疗。具体用量:阿维A0.5~1mg/ (kg·d) , 餐中服用, 1次/d, 1~2个月;雷公藤多苷片0.5~1 mg/ (kg·d) , 3次/d, 1~2个月;甲砜霉素缓释片, 成人0.75g/d, 分3次口服, 儿童按每天25~50mg/kg, 分3次口服, 1~2个月, 病情控制后逐渐减量;糖皮质激素 (泼尼松) 0.5~1 mg/ (kg·d) , 2次/d, 15d至2个月。同时依患者个体及具体情况加用维生素C、复方氨基酸、抗组胺药、补液、降温、补充白蛋白、血浆支持、胸腺肽、止痒、纠正水电解质紊乱等对症支持治疗, 低钙血症给予碳酸钙, 转氨酶升高者给予保肝治疗, 针对敏感菌给予相对应抗生素, 如金黄色葡萄球菌感染者予盐酸去甲万古霉素0.8g静脉滴注, 2次/d, 连续5d。 5 感染因素及疗效 治疗2个月后观察疗效, 结果显示, 阿维A+雷公藤多甙片+糖皮质激素组近期痊愈14例 (66.67%) , 有效3例, 好转2例, 无效2例, 总有效率90.48%;阿维A+雷公藤多甙片+甲砜霉素组近期痊愈15例 (65.22%) , 有效3例, 好转3例, 无效2例, 总有效率91.30%。 不良反应:44例中, 服阿维A后出现明显的口唇干燥18例, 一过性白细胞计数下降4例, 月经不调3例。联合糖皮质激素组21例中, 出现明显的向心性肥胖8例, 出现类固醇性糖尿病2例, 后复发。联合甲砜霉素组23例中, 有恶心、呕吐、上腹部不适等消化道症状3例, 红细胞总数下降2例, 血红蛋白下降3例, 出现一过性谷丙转氨酶升高2例。两组不良反应均经对症治疗后恢复正常。 泛发性脓疱型银屑病男女发病无差异, 青年人居多, 病程最长可达数年, 发病一般有诱因, 如原发病治疗中皮质类固醇激素、免疫抑制剂减停过快, 中药和外用刺激性药物的应用, 咽炎、扁桃体炎等上呼吸道感染, 妊娠, 创伤, 低血钙等。陶建风等报道, 感染因素可能在儿童泛发型脓疱性银屑病发病中起重要作用。本研究中, 皮质激素骤停或减量后诱发14例, 上呼吸道感染11例。临床诊断标准:皮肤红斑基础上脓疱、脓液、糜烂、结痂, 皮损面积体表面积60%。组织病理检查可见表皮棘层肥厚, 细胞间水肿, 特征性的表皮内Kogoj海绵状脓疱形成, 真皮浅层毛细血管扩张、充血, 周围较多嗜中性白细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。 脓疱型银屑病治疗的药物有皮质类固醇、免疫抑制剂、阿维A、雷公藤多甙、抗生素等, 疗效不一, 各有特点。皮质类固醇起效快, 但长期应用出现激素不良反应及停药后易复发。免疫抑制剂甲氨喋呤疗效确切, 但停药后易复发, 再次使用易出