弥漫性泛细支气管炎课件.pptxVIP

弥漫性泛细支气管炎 Diffuse Panbrochilitis 杜湘琳 l 弥漫性泛细支气管(diffusepanbronchiolitis ， DPB)是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管 的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸 性支气管以远的终末气道。是一种新认识到的、 特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病。 定义 1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa 教授所描述， 1969年中山、本间最先依据病 理组织学的特点提出DPB的概念，并将其区别 于其它气道阻塞性疾病。 历史 日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查， 临床诊断648例，组织学确诊82例[4] 。东亚地 区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。 直至1981年我国对本病做了详细介绍 历史 日本、韩国、中国为代表的东亚地区 男女之比为1.4:1)， 20~50岁 与吸入刺激气体及吸烟无关 患者合并鼻窦炎 最初被误诊为其他疾病的为90%。 l l 多发于男子( l 发病年龄一般在 l l 84.8% l 流行病学 l 大体标本： 表面弥漫细小灰白色结节 切面见广泛细支气管为中心结节 支气管扩张 病理 l 细支气管和呼吸性细支气管炎 管壁增厚，管腔狭窄 管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞 l 其他肺组织区域可以完全正常 l 支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞 l 病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多 病理 l 症状 慢性咳嗽、咳痰(脓痰)、呼吸困难 常伴发鼻窦炎 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、 支气管哮喘 临床表现 l 体征 两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发 绀和杵状指。 晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。 临床表现 多为以阻塞性通气功能障碍为主，一秒量，一秒 率降低，残气量、残气率增加。 早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常 在正常范围。 肺功能 白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。 DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉增快、类 风湿因子阳性，但不特异。 本病特征性检查是冷凝集试验(CHA)效价增高，多在 64倍以上， IgA升高，但与疾病的进展程度均无明显 关联，因为慢性副鼻窦炎也可呈同样的改变，它可能 只是反映某种体质的因素。末梢血CD4+/CD8+ 比值升 高表明免疫状态亢进，支气管肺泡灌洗液(BALF)中 细胞数及中性粒细胞增加，淋巴细胞比率降低。与末 梢血相反， BALF中CD4+/CD8+ 降低。 HLA-Bw54与健 实验室检查 康人相比阳性率明显增高。 树芽征 弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表 现。一般分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶 或两中下肺为主, 与该病形态学改变一致。粟 粒结节影伴“树芽征”呈小叶中心性分布, 结节 大小一般为2-5mm, 无融合趋势。病变范围广 是本病的一大特点, 其他肺部感染性疾病即使 出现“树芽征”, 其范围也不如本病广。 CT征象分析 小支气管扩张 多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张。此 特点区别于其他原因引起的支气管扩张, 可能 与DPB的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增 厚有关。 CT征象分析 1 l 空气潴留征 小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多， 气体潴留。 CT征象分析 l 肺间质纤维化 胸膜下网状影及蜂窝影 CT征象分析 鼻旁窦炎 是DPB主要合并症, 最常累及上颌窦, 文献报道 有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻 旁窦 CT征象分析 诊 断 必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难 2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史 3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影， CT呈小叶中心性 颗粒样结节状阴影 参考项目 1 断续性湿罗音； 2 1秒率降低(＜70%) 以及低氧(PaO:80mmHg); 3 冷凝集试验1：64以上 1998日本厚生省第二次诊断标准 l 确诊: 符合必须项目① 、② 和③, 加上参考 项目中的2项以上; l 一般诊断: 符合必须项目① 、② 和③; l 可疑诊断: 符合必须项目①和② 。病理活检 有利于本病的确诊。但典型病例经X线和高 分辨率CT(HRCT)即可诊断, 而临床和影像学 表现不典型者, 须取肺组织活检确诊。肺活检 取材以开胸或胸腔镜为好。 l 慢性支气管炎是弥淤性泛细支气管炎误诊率极 高 的疾病，慢性支气管炎仅从症状体征方面 不易与弥漫性泛细支气管炎鉴别。慢性支气管 炎的X线胸片示肺纹理增强，而弥漫性泛细支 气管炎为双肺弥漫分布的小结节影， HRCT能 更清晰地区分二者。 慢性支气管炎 临床也有咳嗽、咳痰, 长期反复发作的呼吸系 统病史。但胸部CT影像学表现为某一叶段多 级支气