干燥综合征 课件.pptxVIP

冯修高 南京军区福州总医院 风湿科 干燥综合征 o 干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身 免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还 包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表 现，以及其他器官的免疫性损伤。 概述 o 本病分原发性干燥综合症(primary Sjogren’s Syndrome,pSS) 和继发性干燥综合症(secondary Sjogren’s Syndrome,sSS)。 o 原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊 断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。 o 免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身 免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。 o 血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 概述 o pSS属全球性疾病。 o 在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为 3%-4%。 o 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. o 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 o 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。 流行病学 o 家族史：家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2-3倍， HLA- DR和DQ抗原频率较正常人明显提高。 o HLA