急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病课件.pptxVIP

Guillain-Barre syndrome, GBS 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 1 w GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘， 及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性 反应为病理特点的自身免疫疾病。 定义： 2 流行病学 w发病率 w季节性 w性别 w年龄 0.6~1.9/10万人。 1985年全国21省农 村流行病调查——16.2/10万人。 四季均可发病，夏秋(冬)两季居 多；河南、河北交界地带的农村。 男性略高于女性。 各年龄组均可发病，但有“双峰现 象”——4~6岁的儿童及青年。 3 非特异性病毒感染或疫苗接种。 空肠弯曲菌(CJ)(30%)； 以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ 感染率达85%； CJ主要与AMAN有关。 分子模拟机制(molecular mimicry)： P2蛋白——诱发实验性自身免疫性神经炎(EAN) P1蛋白——EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE) w病毒感染 w 自身免疫反应 病因及发病机制 4 5 病理 w部位 w神经组织学特征 w肌肉改变 运动及感觉神经根、后根 神经节、周围神经、颅神 经。以神经根、神经干和 神经丛的改变最明显。 局限的节段性髓鞘脱失，伴有 小血管(主要是小静脉)周围 及神经内膜的淋巴细胞、单核 细胞及巨噬细胞的浸润。 呈失神经性萎缩。 6 临床表现 w前驱症状 w运动障碍 w感觉障碍 w颅神经症状 w 自主神经症状 w病程及预后 7 w 50%的GBS患者病前数日~数周有感 染史：上呼吸道、消化道症状； 其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、 病毒性肝炎等。 前驱症状 8 运动障碍 w 急性或亚急性起病 w 双侧对称的四肢迟缓性瘫痪 w 往往由下向上发展，下肢重于上肢 Landry上升性麻痹 w 多数病例肢体近端无力更明显 w 可出现呼吸肌麻痹而危及生命 9 w 主观感觉障碍明显 w 客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感 觉减退 w 下肢震动觉和位置觉减退 (少见) w 下肢腓肠肌压痛 (30%) w 神经根刺激症状：Kernig’s or Lasegue ’s sign 感觉障碍 10 w50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 w 成人——双侧面瘫最多见 w 儿童——常见后组颅神经麻痹 (Ⅸ、Ⅹ) w 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶 出现Horner征 颅神经症状 11 w 血管舒缩障碍 w 短暂的大小便潴留或失禁 w 心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等 植物神经功能障碍 12 w 单相病程 (monophase course) ，10%双相； w 1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发 (1~2%) 、死亡 (3~5%) 少见； w 预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运 动传导速度明显下降者预后差； w 1/3有后遗症状 (下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍 ) 。 13 病程及预后 w AIDP——经典GBS w AMAN——急性运动轴 索型神经病 w AMSAN——急性运动 感觉轴索型神经病 w Fisher syndrome w 不能分类的GBS 纯运动型。 病情重、多有呼吸肌受累， 24~48小时内迅速出现四肢瘫， 肌萎缩出现早、 病残率高、 预后差。 ——“中国瘫痪综合征” 症状与AMAN相似，但病 情更重、预后差。 GBS变异型，病程10~12周。 男性、38~65岁。 眼外肌麻痹、共济失调、腱 反射消失 (ophthalmoplegia- ataxia-areflexia) 三联征。 GBS变异型。 “全自主神经功能不全” 复发型GBS等。 14 临床分型 5g 1周 3周 4周 wECG异常 w 神经电生理检查 w 神经活检 w 脑脊液：蛋白-细胞分离现象 10 个/ml 辅助检查 细胞 蛋白 15 w 肯定诊断要点 w 强力支持诊断要点 w 应对诊断提出疑问的要点 w 否定GBS的诊断要点 w 总结 (掌握) 诊断 (Asbusy，美国国立卫生研究院) 16 w 一个以上肢体的进行性运动瘫痪 (程度不等) ： 双下肢 四肢 躯干 延髓/面肌/眼外肌 w 腱反射消失 (反射呈普遍消失) 肯定诊断要点 17 w 瘫痪症状和体征进展很快： 停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%； w 相对对称性； w 轻度感觉症状和体征； w 颅神经损害； w 恢复：2~4周，多数完全恢复； w 植物神经功能障碍； w 神经炎症状和体征出现时不伴发热。 强力支持诊断要点-1 (按重要次序排列) 18 w CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿； w CSF单核细胞10由106/L； w 神经电生理