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髓毒劳(骨髓增生异常综合征)中医诊疗方案(2017年版)
一、诊断
(一)疾病诊断及分型:参照2008年WHO诊断分型标准
?MDS最低诊断标准a:
1.必备条件(下面两个条件必须同时具备,缺一不可)
(1)下列细胞系别中一系或多系持续性减少(≥6月)b:
红细胞(Hb<110g/L);中性粒细胞(ANC<1.5×109/L);巨核细胞系(PLT<100×109/L)
(2)排除可以成为血细胞减少/发育异常原发原因的所有其他造血组织或非造血组织疾病c。
2.确定条件:
(1)骨髓涂片中红细胞系、中性粒细胞系或巨核细胞系任何一系细胞中至少10%有发育异常,或环状铁粒幼红细胞>15%。
(2)骨髓涂片中原始细胞占5%~19%。
(3)典型的染色体异常d(常规核型分析法或FISH)。
(二)证候诊断
1.气阴两虚,毒瘀阻滞证:面色无华,气短乏力,自汗或盗汗,五心烦热;重者衄血或便血,或皮肤紫癜,心慌,或低热;舌淡嫩苔少,脉虚大数无力。
2.脾肾两虚,毒瘀阻滞证:面色苍白或虚浮,纳呆便溏,腰膝酸软,畏寒怕冷,重者衄血或便血,或皮肤紫癜,心慌气短;舌淡胖苔水滑,脉沉细。
3.热毒炽盛,毒瘀阻滞证:发热,汗出,常兼见衄血或便血,或皮肤紫斑,口干口苦,喜饮,大便干结,小便黄赤,心慌气短;舌红苔黄,脉数。
二、治疗方法
(一)辨证论治
1.气阴两虚,毒瘀阻滞证
治法:益气养阴,解毒化瘀
(1)推荐方药: \t 22:10000/pc/sdt/_blank 生脉饮、 \t 22:10000/pc/sdt/_blank 大补元煎、青黄散加减。太子参、麦门冬、五味子、生地黄、山茱萸、女贞子、枸杞子、白芍、天冬、黄芪、当归、青黛、雄黄等。(或具有同类功效的中成药,包括中药注射剂)。?
(2)饮食疗法:
宜进食益气养阴食品,如:红枣、莲子、枸杞子、桑葚、黑木耳、瘦肉、鱼肉等。食疗方:莲子羹、皮蛋瘦肉粥、枸杞八宝粥等。
2.脾肾两虚,毒瘀阻滞证
治法:健脾补肾,解毒化瘀
(1)推荐方药: \t 22:10000/pc/sdt/_blank 香砂六君子汤、 \t 22:10000/pc/sdt/_blank 六味地黄丸、青黄散加减。熟地黄、山茱萸、山药、泽泻、牡丹皮、茯苓、木香、砂仁、太子参、炒白术、炙甘草等。四肢不温明显者加仙茅、淫羊藿、巴戟天等;泄泻者加炒苡仁、芍药、五味子、莲子肉、炒扁豆、青黛、雄黄(或具有同类功效的中成药,包括中药注射剂)。?
(2)饮食疗法:
宜进食健脾补肾食品,如:山药、红枣、茯苓、薏米、莲子、桂圆、枸杞子、黑豆、瘦肉、鱼肉等。食疗方:山药羊肉汤、当归羊肉汤等。
3.热毒炽盛,毒瘀阻滞证
治法:清热解毒,解毒化瘀
(1)推荐方药:人参白虎汤、 \t 22:10000/pc/sdt/_blank 化斑汤、青黄散加减。生石膏、知母、人参、玄参、生地黄、蒲公英、栀子、白花蛇舌草、半枝莲、苦参、生甘草、青黛、雄黄等。(或具有同类功效的中成药,包括中药注射剂)。?
(2)饮食疗法:
宜进食滋阴清热食品,如:菊花、金银花、绿豆、西瓜、银耳、莲子心。食疗方:银耳莲子汤、绿豆汤。
因毒致瘀、毒瘀互阻、因实致虚是本病至关重要病机,既有骨髓衰竭特性又有恶性克隆存在。故治疗中应坚决贯彻解毒化瘀、去瘀生新,佐以扶正。采取“以毒攻毒”为主治法并贯穿于整个疾病始终。
(二)西药治疗
参照《NCCN临床实践指南:骨髓增生异常综合征(2014)》,合并应用G-CSF、EPO、TPO、IL-11等造血刺激因子;可选用雄性激素等刺激造血;环孢霉素、白介素2等调节免疫功能。高危病人可采用去甲基化治疗或化疗。合并严重贫血,予以输注红细胞;合并感染者,选用适当抗菌药物;血小板减少并有出血者,予以血小板输注。
(三)中药熏洗疗法
肛周感染者,可应用具有清热解毒燥湿功效的中药,如马齿苋、苍术、苦参、黄芩、黄连等煎煮后,直接或应用肛周熏洗仪进行局部薰洗。
(四)护理调摄要点
1.饮食护理:宜清洁、软质饮食。
2.生活护理:避风寒,慎起居,适劳逸。
3.情志护理:保持心情舒畅,避免烦躁、焦虑等不良情绪。
4.专科护理:保持口腔、肛周、皮肤清洁,必要时保护性隔离。
三、疗效评价
(一)评价标准
参照2001年国际工作组疗效标准血液学进步的修订建议。
(二)评价方法
国际工作组疗效标准血液学进步的修订建议
血液学进步*
?疗效标准(疗效须维持≥8周)
红系反应(治疗前<110g/L)
·血红蛋白升高≥15g/L
·红细胞输注单位减少,与治疗前8周输注单位数相比,每8周输注单位数至少减少4个。只有那些治疗前血红蛋白≤90g/L而需红细胞输注者才纳入红细胞输注疗效评估。
血小板反应(治疗前<100×109/L)
·治疗前血小板计数>20×109/L的患者,血小板计数净增值≥3
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