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2022/12/7 骶管囊肿诊治专家共识中华医学会神经外科学分会(发布时间：2019-04) 骶管囊肿诊治专家共识 中华医学会神经外科学分会(发布时间：2019-04) 骶管囊肿是骶管内囊性病变的总称，包括神经束膜囊肿、脊膜囊肿、脊膜憩室、蛛网膜囊肿等多种类型。骶管囊肿发病率较高，是临床的常见疾病。尽管大部分骶管囊肿没有明显的临床症状，但 部分患者存在足以影响其生活、工作的不适表现，称为症状性骶管囊肿。目前，对骶管囊肿的认识存在诸多争议，治疗亦不规范，因而亟需制定行业共识来规范。为此，中华医学会神经外科学分 会组织全国相关领域的知名专家共同撰写了本共识，希望藉此提高对骶管囊肿的认识，规范该病的诊疗流程，提高治疗效果。 一、分型 在各种类型的骶管囊肿中，以神经束膜囊肿最为常见。骶管神经束膜囊肿由Isadore M. Tarlov于1938年首次报道，并对其进行了深入系统地研究，故又称Tarlov囊肿 [1]。Murphy等[2]报道456例 骶管囊肿患者，其中421例(92.32%)诊断为Tarlov囊肿。Tarlov囊肿在临床上多见，文献报道发病率为1.5%～13.2% [3-5] ，其中以女性多见。 骶管囊肿的分型目前尚无统一标准，且对骶管神经束膜囊肿、脊膜囊肿、脊膜憩室、蛛网膜囊肿的划分常出现混淆，给临床诊治带来困难。目前，Nabors等[6]报道的椎管囊肿分型方式得到比较广 泛的认可，将椎管囊肿分为三型：Ⅰ型为硬膜外无神经根纤维脊膜囊肿，Ⅱ型为硬膜外含神经根纤维脊膜囊肿，Ⅲ型为硬脊膜下囊肿。国内诸多学者据此分型建议将骶管囊肿分为单纯型和神经根 型两型[7-9] ，单纯型的囊壁和囊腔均无神经根纤维；而神经根型的囊壁或囊腔内有神经根纤维穿行，即Tariov囊肿。由于两型分类法在临床上应用方便，该共识的相关内容将遵循此分型。 推荐意见：(1)骶管囊肿种类多样，最常见的是神经束膜囊肿，即Tarlov囊肿，大约占所有骶管囊肿的90%左右。(2)骶管囊肿的分类、分型目前尚无统一标准，基于Nabors等 [6]提出的分型方法， 推荐将骶管囊肿分为囊壁、囊腔均无神经根的单纯型和囊壁或囊腔有神经根的神经根型。 二、发病机制 骶管囊肿的致病因素目前尚不明确，一般认为与先天发育异常和后天继发创伤、炎症等有关。如在埃当综合征(Ehlers-Danlos syndrome)、马凡综合征(Marfan syndrome)等先天性疾病以及部分 家族中Tarlov囊肿高发，提示与先天性发育异常有关[10-13]。后天的创伤、炎症及退行性变可导致局部静脉回流障碍，诱发囊肿形成[14-18]。 对骶管囊肿的形成机制，特别是对Tarlov囊肿的形成及发展，“球阀机制”(ball valve)学说给出了较为合理的解释。神经束膜和神经内膜之间存在潜在、封闭的神经束膜下腔，通常神经束膜下腔 与蛛网膜下腔不相通。当脑脊液的静水压力增高时，如咳嗽、站立、腹压增高、动脉搏动以及做Valsalva动作等，将促使脑脊液流至神经束膜与神经内膜之间的潜在腔隙。由于神经束膜下腔与蛛网 膜下腔之间的不自由相通，长时间会在交界处形成一个单向活瓣(阀门)，限制脑脊液回流至蛛网膜下腔，进而囊肿逐渐形成。 大部分骶管囊肿没有明显的临床症状，但约10%～20%的患者会出现臀部、马鞍区以及下肢疼痛、麻木、肌力下降，严重者会出现大、小便以及性功能障碍，称为症状性骶管囊肿[2-5,17]。骶管囊 肿导致症状的主要原因为：囊肿对载囊神经根和(或)周围的神经根造成压迫、牵拉、扭转，从而产生临床症状；同时由于囊肿侵蚀骶骨，使骨膜上的感受器敏感性增强，也是产生临床症状的原因之 一。 推荐意见：(1)骶管囊肿的发病机制尚不清楚，专家共识认可“球阀机制”学说，即：由于先天发育或后天创伤、炎症等因素的作用，使局部脑脊液在静水压力增高时出现单向流动扩张而致囊肿形 成。(2)骶管囊肿在人群中发病率高，但大部分没有明显的临床症状，症状性约占10%～20%。 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.28587238303647133 1/6 2022/12/7