先天性心脏病外科治疗中国专家共识(七)：右心室双出口国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-06).pdfVIP

2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(七) ：右心室双出口国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-06) 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(七)：右心室双出口 国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-06) 右心室双出口(double outlet right ventricle，DORV)的定义在学术界尚存争议，经典右心室双出口的定义是：(1)主动脉和肺动脉均起源于右心室；(2)室间隔缺损为左心室的唯一出口；(3)半月瓣 与房室瓣之间因圆锥组织分隔没有纤维连续[1]。目前普遍接受的定义是一个大动脉全部和另一大动脉开口的大部分(＞50%)起源于形态右心室，主动脉瓣与二尖瓣之间可存在或无纤维连续[2]。 右心室双出口是一种少见、复杂的先天性心脏病，活产儿中发病率为3～9/100000，占先天性心脏病的1%～3%[3-4]。右心室双出口属于圆锥动脉干畸形，是一类解剖和病理生理介于室间隔缺损 伴主动脉骑跨和完全性大动脉转位合并室间隔缺损之间的疾病谱(不包括室间隔缺损和大动脉转位)，可合并主动脉缩窄、主动脉弓发育不良、主动脉弓中断、房室连接不一致等畸形，13%的患者合 [2] [5] 并多发室间隔缺损 ，极少数患者可不合并室间隔缺损 。 本文章主要针对房室连接一致、不合并完全型房室通道、内脏异位综合征等重大畸形右心室双出口的外科治疗进行讨论。 1 方法与证据 本共识采用国际通用的Delphi程序，检索MEDLINE、The Cochrane Library、万方数据库及NCCN指南等，回顾性分析1968～2019年关于右心室双出口文献，通过专家讨论结果筛选存在争议的 调查项目，根据文献提供的循证资料和专家讨论意见，最终形成以下共识。 共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa类：有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的。专家组有小争议；Ⅱb类：有关证据/观 点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。 共识采用的证据水平为：A：数据来源多中心随机对照试验或Meta分析或大型注册数据库；B：数据来源于单个随机对照试验或非随机研究；C：数据仅来源于专家共识或病例报告。 2 右心室双出口分型 从20世纪70年代开始关于右心室双出口分型的理论不断发展，最早出现的是Van Praagh解剖分型：应用内脏心房位置(S，I)、心室袢(D，L)、漏斗部大血管的位置关系(D，L，A)三个节段再加上 室间隔缺损与大动脉关系、是否合并右心室流出道梗阻共5个条件对右心室双出口进行分型描述[6-8]。1972年Lev根据室间隔缺损的位置将双出口分为4型：(1)主动脉瓣下室间隔缺损型；(2)肺动脉 瓣下室间隔缺损型；(3)双动脉瓣下室间隔缺损型；(4)室间隔缺损远离型[9]。1983年Anderson提出了新的分型理论：根据内脏心房位置(S，I)、心室袢(D，L)、大动脉的相互关系(正常缠绕型、并 列型-主动脉在肺动脉右侧、并列型-主动脉位于左前)对右心室双出口进行分型[10]。2000年国际胸外科医师协会(STS)和欧洲胸心外科协会(EACTS)提出了新的分型：(1)室间隔缺损型：室间隔缺损 位于主动脉瓣下，容易出现肺高压，是最常见的类型；(2)法洛四联症型：室间隔缺损位于主动脉下或者在两大动脉开口下方，合并右室流出道狭窄；(3)大动脉转位(TGA)型：室间隔缺损位于肺动 脉瓣下伴或不伴有漏斗部和肺动脉狭窄；(4)室间隔缺损远离型：室间隔缺损边缘与两个半月瓣瓣环的最小距离均大于主动脉瓣环直径[11-12] ，室间隔缺损多位于三尖瓣隔瓣下右心室流入道或位于 心尖肌部，双动脉下有圆锥存在，主动脉瓣和二尖瓣之间没有纤维连接。是一种少见、复杂的先天性心脏病，发病率约占右心室双出口的10%～20%[2,13-14]。新分型具有良好的临床实用性，为 外科医生普遍接受。 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.17703498308234877 1/7 20