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肺动脉高压讲座演示文稿 本文档共23页；当前第1页；编辑于星期三\16点22分 优选肺动脉高压讲座 本文档共23页；当前第2页；编辑于星期三\16点22分 生理状态的肺动脉压 收缩压：18~30 mmHg 舒张压：6~12mmHg 大约是体循环压的1/ 5 本文档共23页；当前第3页；编辑于星期三\16点22分 肺高血压的标准 在静息状态下，通过右心导管测得肺动脉平均压升高（≥25mmHg）的血流动力学和病理生理状态。 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）15 mmHg 本文档共23页；当前第4页；编辑于星期三\16点22分 Dana Point, 2008 2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱 2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎 5.3 代谢病：糖原贮积病、高原病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者 1.肺动脉高压 (PAH) 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症) 1.2.3 未知 1.3药物和毒物诱导 1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 门静脉高压 1.4.4 遗传性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1?. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH） 本文档共23页；当前第5页；编辑于星期三\16点22分 肺动脉高压的病理——血管纤维化 病理 改变 肺小动脉管腔狭窄、闭塞，扭曲变形，呈丛状改变 血管纤维化 肺小动脉内膜、中层和外膜纤维化增厚 肺静脉出现内膜和外膜的增厚 肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏 1 2 4 3 本文档共23页；当前第6页；编辑于星期三\16点22分 中层（肌层）肥厚 管腔闭塞 丛样病变 本文档共23页；当前第7页；编辑于星期三\16点22分 肺血管病模式图 动脉型 肺动脉高压 肺栓塞性 肺动脉高压 左心疾病性肺动脉高压 缺氧性 肺动脉高压 血流减少性肺动脉高压 轻者可逆 部分可逆 基本可逆 可逆 本文档共23页；当前第8页；编辑于星期三\16点22分 低氧性肺疾病引起的肺动脉高压 缺氧 病理 慢性长期缺氧导致肺血管重构 低氧性肺血管收缩 其他功能性因素 COPD、肺间质性疾病、睡眠呼吸紊乱、肺泡通气功能障碍、 慢性高原病、新生儿肺疾病与肺泡毛细血管发育不良 肺血管床的重构 本文档共23页；当前第9页；编辑于星期三\16点22分 肺血管重构 血管 重构 仅能以慢性肺泡内缺氧加以解释 肺小动脉的肌化与内膜的纤维化 较小肺动脉 肌层的肥厚 本文档共23页；当前第10页；编辑于星期三\16点22分 目前西医常用的药物治疗 西医 治疗 扩张血管 抑制血小板聚集、血小板粘附及其释放反应 扩张小动脉与小静脉 抑制血管收缩 抑制细胞增生 伊洛前列素 （万他维） 内皮素受体拮抗剂（波生坦） 5-磷酸二酯酶抑制剂 舒张心血管平滑肌 扩张血管 扩张血管 （西地那非） 不能逆转血管纤维化 可以暂时缓解症状 本文档共23页；当前第11页；编辑于星期三\16点22分 张海滨博士运用新鲜中药治疗肺动脉高压的创新思路及体会 IPAH属于中医“肺痹”的范畴，肺为华盖、上焦如羽，以宣发、肃降、通达为用。 肺之营卫气血壅痹较深，化生痰热浊毒，损伤阳络，日久痰瘀壅遏痹阻阳络，络脉革痹较重，阻碍肺之血气流通，最终导致肺气失宣、肺朝百脉功能显著下降。 张博士在长期的临床研究和诊疗过程中发现新鲜中药具有突出的清宣轻灵之性，能宣越深邃之壅痹，同时灵动通透飞走能力较强，更擅涤除冲化沉痼坚滞之痰瘀，还有清凉润降而又不伤肝肺阳气的优势，切中IPAH病理特性，达到宣肺祛邪、开壅通痹、消散痰瘀、清润肺络、生津涤浊之效，由此提出“消壅宣肺”的中医治法，为IPAH的中医治疗提供一种有效的新方法与思路。 本文档共23页；当前第12页；编辑于星期三\16点22分 鲜药治疗肺纤维化的临床研究科研项目获得北京市中医药科技项目资助 （课题名称：No.JJ2010-34） 2011年