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淀粉样变神经病课件 淀粉样变神经病 神内一 赵纯 2 淀粉样变神经病是由一种β折叠结构 的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积 于周围神经内而发病。这是淀粉样 变物质在组织学中用刚果红染色后 在偏振光下观察呈淡绿色的双折射色。 其发病机制为血清前体蛋白浓度增 加或原有结构改变形成β折叠结构 沉积于周围神经。 分类： 家族性淀粉样变神经病 原发性淀粉样变 继发性(反应性)淀粉样 周围神经病 最新国际分类： I依据在气管内外分布的情况 系统性淀粉样变——如本病例 局灶性淀粉样变——如AD 老年斑的中心为 淀粉样变性核心 最新国际分类： Ⅱ依据有无原发疾病 原发性淀粉样变神经病：由于免疫球蛋白轻链存积 造成。与良性或恶性浆性 细胞瘤、骨髓瘤有关。 继发性淀粉样变神经病： 十分罕见，呈慢性炎性多 发性神经病的表现，血清 中常有淀粉样A蛋白。 6 最新国际分类： Ⅲ依据类淀粉物质某些生化方面及免 疫荧光所显示出的不同点 AA型：罕见，多于感染有关 AL型： AGGR 型：呈家族性，为常染色体显形遗 传 Aβ型： 可分为15型 7 辅助检查特点： 淀粉样物质沉积于细胞外 — 刚果红染色(+)。 电镜下沉积物(纤维蛋白)呈细丝样结构、不 分叉、长约75—80埃。 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。 X 线检查呈β折叠结构。 通过免疫荧光检查可将之分型。 8 家族性淀粉样神经病 常染