AIDS相关性淋巴瘤诊治专家共识中华医学会感染病学分会艾滋病学组、中华医学会热带病和寄生虫学分会艾滋病学组(发布时间：2017-08).pdfVIP

2022/12/6 AIDS相关性淋巴瘤诊治专家共识中华医学会感染病学分会艾滋病学组、中华医学会热带病和寄生虫学分会艾滋病学组(发布时间：2017-08) AIDS相关性淋巴瘤诊治专家共识 中华医学会感染病学分会艾滋病学组、中华医学会热带病和寄生虫学分会艾滋病学组(发布时间：2017-08) 艾滋病(AIDS)是人体感染艾滋病病毒(HIV)后，CD4 +T淋巴细胞(简称CD4细胞)计数不断下降，造成机体细胞免疫功能受损，发生机会性感染和恶性肿瘤等一系列临床表现。1993年美国疾病控制和 预防中心根据艾滋病病人的肿瘤发生率，把非霍奇金淋巴瘤(Non-hodgkins lymphoma，NHL)定义为艾滋病相关性肿瘤之一。世界卫生组织定义下列七个亚型为艾滋病相关性淋巴瘤(AIDS-relat ed lymphoma，ARL)：伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma，BL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)、免疫母细胞性淋巴瘤(Immunoblastic lymphoma，IBL)、外周 T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphoma，PTCL)、原发性渗出性淋巴瘤(Primary effusion lymphoma，PEL)、浆母细胞淋巴瘤(Plasma blastic lymphoma，PL)、多型性B细胞淋巴瘤(Polymo rphic B-cell lymphoma，PBL)[1]。其中DLBCL、BL最为多见。ARL病例表现为病理恶性程度高，病程晚期，骨髓储备差，因免疫缺陷，感染风险高[2-3]。 因我国艾滋病规范性治疗工作开展相对较晚，各级医务人员诊疗水平参差不齐，ARL仍是目前AIDS病人主要死亡原因之一，故有必要制定本共识。 1 流行病学 Engels等[4]对1991～2002年57350例AIDS病人研究发现：AIDS病人并发NHL风险明显高于普通人群，其中BL为15倍，DLBCL为9.6倍，中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system l ymphoma，PCNSL)达250倍。高效抗反转录病毒治疗(HAART)对ARL的发生率有明显影响，发生率明显降低的是PCNSL [5]。在HAART期前，DLBCL和PCNSL最常见，发病率分别为每10万人年 453例和233例，但在2001～2007年，因开展HAART治疗，发病率较前有所改变，DLBCL和BL最常见，分别为每10万人年120例和32例 [6]。 2 病因学 ARL本质为免疫细胞恶变，病理学分为多种亚型，反应其(反应每一种亚型)发生机制可能不同：1)HIV感染机体，机体免疫失调，从而导致免疫细胞高度突变，可能是ARL的主要原因 [7] ；2)HIV感 染者对致癌性病毒普遍易感，可能与人疱疹病毒8型(Human herpes virus 8，HHV-8)、EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)感染高度相关。几乎在100%的PCNSL病人中均可发现EBV，50%的DLB CL病人中可发现EBV，仅在20%的BL病人发现EBV[8] ；BL可发生于高CD4淋巴细胞病人，与cMYC(Cellular myelocytomatosis)基因重排高度相关(100%)。 3 淋巴瘤诊断 应当结合病人的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 3.1 临床特点 大多数ARL表现为结外器官受累，如软组织、体腔、胃肠道。发热是最常见的临床表现。如侵犯胃肠道，会有腹痛、厌食、恶心、呕吐、排便习惯改变、腹胀或腹部肿块。大约20%的侵袭性DLBC L病人侵犯软脑膜，并且有相应的中枢神经系统临床表现，可出现精神异常、颅神经麻痹、头痛等，有的也可以完全无神经系统症状。PL主要表现为口腔黏膜弥散性病变，偶可侵犯上消化道黏膜、 眼周、皮肤、骨髓、体腔或者其他软组织。与非HIV相关性PL相比，HIV相关性PL最大临床特点是其侵袭能力强，局限于淋巴结病变者少见。PEL好发于结外，最常见的临床表现为浆膜腔积液，其 病情进展迅速。 22:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.05873300185943209