自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组(发布时间：2017-04).pdfVIP

2022/12/6 自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组(发布时间：2017-04) 自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版) 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组(发布时间：2017-04) 自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示AIHA的年发病 率为(0.8～3.0)10万[1-3]。为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组专家讨论，特制订本共识。 一、AIHA诊断、分型及特异性检查 9 1.诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准②检测到红细胞自身抗体。③至少符合以下一条：网织红细胞百分比＞4%或绝对值＞120×10 /L；结合珠蛋白＜100mg/L；总胆红素≥17.11μmol/L(以非 结合胆红素升高为主)。 2.分型： (1)依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类[3-9]。 (2)依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome，CAS)及阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH)]和混合型。 (3)依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。 3.特异性检查[3,10-11] ： (1)红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验(direct antiglobulin test，DAT)检测被覆红细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合 温度为0～5℃。②间接抗人球蛋白试验(indirect antiglobulin test，IAT)检测血清中的游离温抗体。③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0～ 5℃。冷凝集素效价＞1:32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素(D-L抗体)。D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0～4℃时与红细胞结合，并吸附补体， 但并不溶血；在30～37℃发生溶血。PCH的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。 (2)病因学检查：无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA(表1)。 表1 继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因 淋巴细胞增殖性疾病 慢性淋巴细胞白血病 其他非霍奇金淋巴瘤 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.45513200382401386 1/5 2022/12/6 自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组(发布时间：2017-04) 意义未明的单克隆IgM丙种球蛋白血症 霍奇金淋巴瘤 自身免疫性淋巴细胞增生综合征