皮肤细胞淋巴瘤的诊断与治疗进展.docxVIP

皮肤细胞淋巴瘤的诊断与治疗进展 1 皮肤cd4+淋巴型病例的检测 皮肤ct淋巴结瘤（ctcl）是一种由皮肤cd4和淋巴结引起的肿瘤，在非霍奇金淋巴瘤中很少见（约5%）。其发病年龄高峰在40～60岁，确切病因尚未明确，可能与多种因素共同作用有关，包括生物因素如EB病毒，理化暴露因素如芳香族和卤代烃类、细胞色素Ⅳ及其盐类、电磁辐射、硅酸盐以及杀虫剂等。 2 组织学意义上的肿瘤 根据病理类型的不同，CTCL有多种亚型，其中蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)占原发性皮肤淋巴瘤的50%，是最多见的类型，预后较好，5年生存率为87%。MF以皮肤出现斑疹和斑块为特征，通常是一种低度恶性的淋巴瘤，主要累及皮肤并局限在皮肤内。在组织学上，斑块期的MF以密集的、常呈带状分布向表层皮肤浸润的异型脑回状核小淋巴细胞(又称为Pautrier细胞团)为特征，并常伴有数量不等的嗜酸性粒细胞，偶尔有浆细胞。不过在较早的斑疹期，由于缺少甚至缺乏典型的异型淋巴细胞，组织学特征常常不明显。Sézary综合征(Sézary syndrome,SS)发病率较低，预后却很差，5年生存率为11%。SS更具侵袭性，其特征性的临床表现为红皮病、脱发症、掌跖过度角化以及淋巴结病等。组织学上，组织活检仅发现40%的SS有典型的异型淋巴细胞，其余病例可发现伴或不伴异型核的小淋巴细胞呈带状浸润，缺乏亲表皮性，或者只发