肝性脑病哈尔滨医科大学第一临床医学院消化内科姜爱民.pptVIP

五、氨基酸代谢不平衡学说 肝功能衰竭时由于胰岛素在肝内的灭活作用降低，血浓度升高，因而促使支链氨基酸大量进入肌肉组织，故血浓度降低，最后使支链氨基酸与芳香族氨基酸的克分子比值由正常的3—3．5降至1或更低。 上述两组氨基酸是在互相竞争和排斥中通过血脑屏障进入大脑，进入脑中的芳香族氨基酸增多，可进一步形成假神经递质。 本文档共66页；当前第30页；编辑于星期六\15点14分 五、氨基酸代谢不平衡学说 肝硬化患者由于代谢障碍和血浆白蛋白含量减低，致血清游离色氨酸增多，脑中增多的色氨酸可衍生为5-羟色胺，后者是中枢神经某些神经元的抑制性递质，有拮抗去甲肾上素的作用，也可能与昏迷有关。 精氨酸、谷氨酸与门冬氨酸本身或其衍生物对氨中毒所致的实验性肝性脑病的逆转作用，对肝硬化昏迷患者有催醒作用。 本文档共66页；当前第31页；编辑于星期六\15点14分 六、色氨酸 正常情况下色氨酸与蛋白质结合 游离色氨酸可以通过血脑屏障 5---羟色氨及5---羟吲哚乙酸：抑制性神经递质 本文档共66页；当前第32页；编辑于星期六\15点14分 七、锰的毒性 MRI：锰：双侧苍白球局部沉着 锰有神经毒性 正常由胆道排出 本文档共66页；当前第33页；编辑于星期六\15点14分 病 理 急性肝功能衰竭所致的肝性脑病患者的脑部常无明显的解剖异常，但大多有水肿，可能是本症的继发性改变。 慢性肝性脑病患者可能出现大脑和小脑灰质以及皮质下组织的原浆性星形细胞肥大和增多，形成2型Alzheimer星形细胞， 病程较长者则大脑皮质变薄，神经元及神经纤维消失，皮质深部有片状坏死，甚至小脑和基底部也可累及。 本文档共66页；当前第34页；编辑于星期六\15点14分 临 床 表 现 肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而很不一致。 急性肝性脑病常见于暴发性肝炎所致的急性肝功能衰竭，诱因不明显，患者在起病数周内即进入昏迷直至死亡，昏迷前可无前驱症状。 本文档共66页；当前第35页；编辑于星期六\15点14分 临 床 表 现 慢性肝性脑病多是门体分流性脑病，由于大量门体侧支循环和慢性肝功能衰竭所致，多见于肝硬化患者和(或)门腔分流手术后． 以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现， 常有摄入大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等诱因。 在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢，昏迷逐步加深，最后死亡。 本文档共66页；当前第36页；编辑于星期六\15点14分 临 床 表 现 根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期。 本文档共66页；当前第37页；编辑于星期六\15点14分 临 床 表 现 一 期(前驱期) 轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺。应答尚准确，但吐词不清且较缓慢。可有扑翼(击)样震颤(flapping tremor或 asterixis)。亦称肝震颤，即嘱患者两臂平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向外侧偏斜，掌指关节、腕关节、甚至肘与肩关节急促而不规则地扑击样抖动。瞩患者手紧提医生手一分钟，医生能感到患者抖动。脑电图多数正常。此期历时数日或数周，有时症状不明显，易被忽视。 本文档共66页；当前第38页；编辑于星期六\15点14分 临 床 表 现 二期(昏迷前期) 以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重。定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图(如搭积木、用火柴杆摆五角星等)，言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。多有睡眠时间倒错，昼睡夜醒，甚至有幻觉、恐惧、狂躁而被看成一般精神病。此期患者有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等。此期扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。患者可出现不随意运动及运动失调。 本文档共66页；当前第39页；编辑于星期六\15点14分 临 床 表 现 三期(昏睡期) 以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间患者呈昏睡状态，但可以唤醒。醒时尚可应答问话，但常有神志不清和幻觉。扑翼样震颤仍可引出。肌张力增加，四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征常呈阳性，脑电图有异常波形。 本文档共66页；当前第40页；编辑于星期六\15点14分 临 床 表 现 四期(昏迷期) 神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进；由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。脑电图明显异常。 本文档共66页；当前第41页；