神经肌肉病演示文稿.pptVIP

Normal(A)andMyasthenic(B)NeuromuscularJunctions.本文档共68页；当前第30页；编辑于星期日\21点17分患病率：50－125/百万发病率：2－8/10万发病年龄及性别：一个高峰是20－40岁的女性另一高峰为40－60岁的男性本文档共68页；当前第31页；编辑于星期日\21点17分临床表现1.男女均可，女性多见，男:女为2:32.任何年龄均可，以20~60岁多见,两个高峰：20~40岁女性多见；40~60岁男性多见，常伴有胸腺瘤。3.诱因：感染、疲劳、妊娠、分娩、精神创伤等为诱因，心得安,苯妥英钠,青霉胺,普鲁卡因胺,氨基糖甙类抗生素,四环素,锂剂,奎宁等可加重病情。4.起病：多为隐匿起病，逐渐进展本文档共68页；当前第32页；编辑于星期日\21点17分临床表现5.累及部位：骨骼肌无力①眼外肌：表现为眼睑下垂、复视等②面肌：周围性面瘫③咽喉部肌肉:吞咽困难,进食时间长,饮水呛咳,声音小④颈肌：抬头无力⑤四肢：四肢无力⑥呼吸肌：呼吸困难、咳嗽无力本文档共68页；当前第33页；编辑于星期日\21点17分临床表现6.肌无力的表现形式：肌无力有波动,晨轻暮重,活动后加重,休息后好转。“易疲劳”现象本文档共68页；当前第34页；编辑于星期日\21点17分本文档共68页；当前第35页；编辑于星期日\21点17分本文档共68页；当前第36页；编辑于星期日\21点17分Ⅰ型(眼肌型)：单纯眼外肌受累，预后好Ⅱ型(全身型)：四肢肌肉无力，可合并眼肌。Ⅱa型(轻度全身型)：药物治疗反应好，预后好。Ⅱb型(中度全身型)：药物反应一般。Ⅲ型(重度激进型)：进展迅速,症状重,药效差,多于6月内出现呼吸机麻痹，死亡率高。Ⅳ型(迟发重症型)：缓慢进展,多由Ⅱ型发展来,预后差Ⅴ型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。临床分型(Osserman)本文档共68页；当前第37页；编辑于星期日\21点17分危象出现呼吸肌无力，表现为呼吸困难,不能维持正常的换气功能时，称为危象，需立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。分三种：肌无力危象(myastheniccrisis)胆碱能危象(cholinergiccrisis)反拗性危象(brittlecrisis)本文档共68页；当前第38页；编辑于星期日\21点17分肌无力危象：最常见，是疾病进展而来，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。注射腾喜龙或新斯的明后好转。胆碱能危象：抗胆碱能药物过量，阻断突触后膜的去极化和再兴奋。常伴随有瞳孔缩小、出汗、流涎、恶心呕吐和腹痛等。腾喜龙实验无改变或加重病情。可停用抗胆碱酯酶药物，对症处理，如有必要可用阿托品。反拗性危象：抗胆碱酯酶药物不敏感造成。腾喜龙实验无反应。可停用药物，维持对症处理。本文档共68页；当前第39页；编辑于星期日\21点17分血清：乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）纵隔CT：胸腺增生或胸腺瘤。电生理检查—神经的重复电刺激(RNS)：低频重复电刺激其波幅衰减，高频无递增。药物试验：腾喜龙实验新斯的明实验5.疲劳实验辅助检查本文档共68页；当前第40页；编辑于星期日\21点17分注射新斯的明前注射新斯的明后眼肌型本文档共68页；当前第41页；编辑于星期日\21点17分注射新斯的明前注射新斯的明后眼肌型本文档共68页；当前第42页；编辑于星期日\21点17分疲劳实验本文档共68页；当前第43页；编辑于星期日\21点17分诊断根据主要侵犯骨骼肌，症状的波动性和晨轻暮重等特点，结合辅助检查可确诊。本文档共68页；当前第44页；编辑于星期日\21点17分鉴别诊断Lambert-Eaton综合征肉毒梭菌中毒眼肌型肌营养不良症多发性肌炎延髓麻痹本文档共68页；当前第45页；编辑于星期日\21点17分药物治疗血浆交换免疫球蛋白手术治疗危象治疗方案本文档共68页；当前第46页；编辑于星期日\21点17分一、药物治疗1.胆碱酯酶抑制剂:吡啶斯的明等胆碱酯酶抑制剂可改善肌无力症状，长期应用后效果降低，不能阻止疾