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免疫缺陷病

第十九章

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免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫

细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。临床表现为易反复感染，可继发自身免疫现象和某些肿瘤发病率增高

免疫缺陷病(IDD)

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原发性免疫缺陷病(PIDD)

获得性免疫缺陷病(AIDD)

按病因不同

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体液免疫缺陷

细胞免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷

按主要累及的免疫系统成分

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1.对各种病原体的易感性增加，可出现反复持

续严重的感染，感染性质和程度主要取决于免疫缺陷的成分及程度；机会性感染

2.易发自身免疫病和某些恶性肿瘤；

3.临床表现及病理损伤复杂多样，可累及多器官多系统

4.遗传倾向

IDD共同特点

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第一节原发性免疫缺陷病(PIDD)

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n由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫

系统发育障碍而导致免疫功能不全引起的疾病。

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PIDD

3、X-性联高IgM综合症(XHM)

1、X性连锁无丙种球蛋白血症(XLA)

一、原发性B细胞缺陷

2、选择性IgA缺陷

常染色体显性/隐性遗传

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X性连锁隐性遗传

二、原发性T细胞缺陷

1、DiGeorge综合症(CTH)(先天性胸腺发育不全)

T细胞数目降低，缺乏T细胞应答；

B细胞数目正常，但体液免疫功能降低

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CD3c或γ链基因变异

TCR-CD3复合物表达或功能受损

2、T细胞活化和功能缺陷

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细胞胞内

传导受阻

70缺陷

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ZAP-

T

n联合免疫缺陷病

T细胞及B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见于新生儿和婴幼儿

三、原发性联合免疫缺陷(CID)

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nseverecombined-immunodeficiencydisease(SCID)

n是一组胸腺，淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病，机体不能产生体液免疫和细胞免疫应答。这类疾病可为X-性连锁隐性遗传或常染色体隐性遗传，患者出生后6个月即出现发育障碍，易发生严重感染而死亡。

(一)重症联合免疫缺陷病

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nIL-2受体γ链基因突变，γ链为多种

细胞因子受体共有的亚单位，参与

细胞因子的信号转导，调控B、T细

胞分化、发育、成熟。γ链基因突变

使T细胞发育停滞于pro-T阶段

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nT细胞、NK细胞缺乏或减少，B细胞数

量正常但缺乏功能，Ig血清含量低。

X-性联重症联合免疫缺陷病(XSCID)

1.

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(1)腺苷脱氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷引起的SCID

2.常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病

(2)MHC分子缺陷引起的SCID

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nADA、PNP缺陷使核苷酸代谢产物dATP、dGTP蓄积对早期T、B细胞有毒性，使之停滞于proT/B阶段，使T、B细胞均发生缺陷。

(1)腺苷脱氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸

化酶(PNP)缺陷引起的SCID

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MHC-I类分子合成正常，

TAP基因突变，不能将内源性抗原肽转运到内质网，使淋巴细胞表面MHC-抗原肽复合物表达的量很少，CD8+T细胞功能缺陷，表现

为慢性呼吸道病毒感染

(2)MHC分子缺陷引起的SCID

1)MHC-I类分子缺陷

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