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中国吉兰-巴雷综合征诊治指南

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床病症多在2周左右到达顶峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞别离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP)、急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN)、MillerFisher综合征(MillerFishersyndrome，MFS)、急性泛自主神经病(acutepanautonomicneuropathy)和急性感觉神经病(acutesensoryneuropathy，ASN)等亚型。

一、诊断

(一)AIDP

AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

1．临床特点：(1)任何年龄、任何季节均可发病。(2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。(3)急性起病，病情多在2周左右到达顶峰。(4)缓和性肢体肌肉无力是AIDP的核心病症。多数患者肌无力从双下肢向上肢开展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保存较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。局部患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发病症就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。局部患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。局部患者有自主神经功能障碍。

2．实验室检查：(1)脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞别离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10×106/L。②局部患者脑脊液出现寡克隆区带。③局部患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。(2)血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度异常。②局部患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。③局部患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。(3)局部患者粪便中可别离和培养出空肠弯曲菌。(4)神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断标准：①运动神经传导：至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常：A.远端潜伏期较正常值延长25％以上；B．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；C．F波潜伏期较正常值延长20％以上和(或)出现率下降等；D．运动神经局部传导阻滞：周围神经近端与远端比拟，复合肌肉动作电位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)负相波波幅下降20％以上，时限增宽15％；E．异常波形离散：周围神经近端与远端比拟，CMAP负相波时限增宽15％以上。当CMAP负相波波幅缺乏正常值下限的20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生那么出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丧失。

3．诊断标准：(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达顶峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白-细胞别离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。

内到达顶峰。(2)对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼