内科学课件：淋巴瘤.pptVIP

概论概念：淋巴结及结外部位淋巴组织的恶性肿瘤，起源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。分类：霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。最具特征性的临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块。流行病学：男性为1.39／10万，女性为0.84/10万ThomasHodgkin(1798-1866)ALLMMCLLLymphomasHematopoieticstemcellNeutrophilsEosinophilsBasophilsMonocytesPlateletsRedcellsMyeloidprogenitorMyeloproliferativedisordersAMLLymphoidprogenitorT-lymphocytesPlasmacellsB-lymphocytesna?vegerminalcenter病因和发病机制EB:Burkitt淋巴瘤，HLHTLV：成人T细胞白血病/淋巴瘤、皮肤淋巴瘤HP：胃MALT免疫缺陷，如AIDS、器官移植后长期使用免疫抑制剂，自身免疫疾病。病理分型霍奇金淋巴瘤（HL）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤：结节硬化型富于淋巴细胞型混合细胞型淋巴细胞消减型组织学发现炎症背景下散在

R-S细胞为特征WHO2008前驱肿瘤成熟B细胞淋巴瘤成熟T细胞/NK细胞淋巴瘤常见类型：弥漫大B细胞淋巴瘤，滤泡性淋巴瘤，外周T细胞淋巴瘤等临床表现HL与NHL的共同点：无痛性进行性淋巴结肿大均可全身累及，但多累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后等均可产生相应的压迫症状，如压迫神经引起疼痛；纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、肺不张及上腔静脉综合征；腹膜后淋巴结压迫输尿管引起肾盂积水等侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝脾大发热、盗汗、体重下降等一般症状HL与NHL的不同点鉴别点HLNHL年龄青年多，儿童少各年龄均可，男多于女起病60-80%以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现，其次为腋下，周期性发热以无痛性颈部、锁骨上淋巴结肿大为首发表现者较HL少，常以高热及各系统症状起病结外侵犯可有，多为病情后期，可原发累及结外淋巴组织，器官浸润较HL多见，播散沿淋巴引流方向进行可多中心起病，跳跃性播散肝脾肿大较少见较HL多见，亦多为病情后期预后较NHL好多为侵袭性，进展迅速实验室检查一.血液和骨髓检查HL可有贫血，骨髓涂片见到R-S细胞是骨髓浸润依据。NHL晚期外周血及骨髓可见淋巴瘤细胞。二.化验检查：ESR↑，LDH↑等,B细胞NHL可合并自身免疫异常。三.影像学检查：探明淋巴结肿大的范围，进行分期及疗效观察，但不能作为确诊依据。包括：表浅淋巴结（B超）、纵隔和肺（胸片、CT）、肝脾肾腹膜后淋巴结（B超/CT）、PET/CT。四.病理学检查：淋巴结病理是诊断和排除诊断的依据，需通过表浅淋巴结切除、深部淋巴结B超或CT引导的细针穿刺、内窥镜甚至开胸、剖腹探查等技术获得。免疫组化及染色体检查有助于NHL分型。五.染色体检查：可见染色体易位和染色体数目异常。t(8;14)(q24;q32)Burkitt,t(14;18)(q32;q21)FL,t(11;14)(q13;q32)MCL……六.基因诊断：免疫球蛋白重链（IgH）基因及T细胞受体基因（TCR）基因单克隆性重排诊断与鉴别诊断诊断依据病理检查结果分期：Ⅰ~Ⅳ分组：A；BStageIStageIIStageIIIStageIVStagingoflymphomaA:absenceofBsymptoms B:fever,nightsweats,weightloss鉴别诊断浅表淋巴结肿大应与淋巴结结核、慢性淋巴结炎、淋巴结转移癌等鉴别。凡直经＞1CM的淋巴结肿大，观察6周以上仍不消退者，应作活检。以发热为主要表现与结核病，结缔组织病等鉴别。