内分泌相关其他疾病病例析评.docxVIP

内分泌相关其他疾病

一、空泡蝶鞍综合征致高泌乳素血症

患者：

女性，42岁

主诉：

泌乳素升高15年。

现病史：

患者自2000年月经不规律，月经周期延长，最长可达7～8个月，黄体酮撤血阳性。2002年12月在北京市级医院化验：FSH0.7mIU/ml，LH1.0mIU/ml，E?2?37.9pg/ml，PRL86.2ng/ml，T35ng/ml；X-ray垂体相：垂体最大前后径13mm，深径9mm；给予溴隐亭1个月治疗可按时来月经。2008年6月，月经4个月未复潮，自觉眼部不适近半年，无视野缺损，无头痛、头晕、恶心、呕吐等症状来诊：查体双侧乳房泌乳阳性，未及包块及结节，化验PRL118.13ng/m（l正常参考值3.34～26.2），妇科B超无异常，予溴隐亭1.25～2.5mgqd，服药后月经按时来潮。2008年7月当地医院做磁共振（MRI）检查：冠状位垂体向左侧偏移，提示：垂体微腺瘤？2009年1月北京协和医院MRI会诊：垂体腺显示清晰，其上缘凹陷，信号均匀，未见局限性低信号，垂体柄可见有向鞍内延伸，未见左右侧位，表现为部分性空泡蝶鞍（垂体腺萎缩）表现。一直口服溴隐亭治疗至今，使月经按时来潮，泌乳素维持在正常水平。

既往史：

既往体健，否认肝炎、结核等传染病史，否认高血压、糖尿病等病史，否认手术史、外伤史。

月经婚育史：

既往月经5天/30天；G?2?P?2?：1996年及2006年6月足月自娩各一次，2006年6月产后哺乳至2007年11月。

家族史：

否认家族性疾病及遗传病病史。

个人史：

无吸烟、饮酒等不良嗜好，否认食物、药物过敏史。

体格检查：

心、肺、腹物理检查无异常。

妇科检查：

外阴：已婚型，阴道：畅，子宫颈：光滑，子宫：前位，常大，活动好，无压痛，双侧附件未扪及。

知识点评析：

Q：如考虑空泡蝶鞍综合征，妇产科所做辅助检查是否够全面？

A：?此患者检查充分，诊断明确：①空泡蝶鞍综合征；②高泌乳素血症；③月经失调。

Q：请简要介绍空泡蝶鞍综合征，此病例伴高泌乳素的原因？

A：?空泡蝶鞍综合征（emptysellasyndrome，ESS）是指鞍隔扩大或缺如，鞍上蛛网膜下腔和脑脊液疝入蝶鞍内，导致蝶鞍扩大、垂体受压变形而产生的一组综合征。原发性空蝶鞍综合征通常发现于那些被怀疑有垂体肿瘤而进行MRI检查的中年妇女。空泡蝶鞍的诊断以Bjerre为标准：鞍内部分或全部被脑脊液充填；垂体腺的高度2mm；垂体柄有或无受压后移；排除垂体腺萎缩或正在发育的垂体。ESS曾被认为是少见病。表现的症状一般没有特异性。头痛是最常见的症状，但是在视野上没有任何明显缺失。ESS致垂体前叶功能减退，严重者可并发垂体危象，压迫垂体柄，可减少下丘脑抗利尿激素（AVP）的分泌，引起尿崩症。ESS导致血PRL降低多见于腺垂体功能减退所致，但此病例PRL升高考虑其机制可能为：垂体PRL的分泌主要受下丘脑分泌的多巴胺等催乳素释放抑制因子（PIF）的抑制性调节，空蝶鞍时下伸的蛛网膜下腔压迫垂体，若阻抑了垂体门脉的血供就可能导致PIF作用减弱，抑制因素减弱后就可能出现PRL分泌的亢进而导致高PRL血症。

Q：此患者给予溴隐亭持续治疗，维持规律月经，在治疗中应注意什么？

A：?应注意监测垂体前叶各种促激素水平及靶腺（肾上腺、甲状腺、性腺）功能和尿比重、尿量，如有异常进行针对性治疗。

小结：

空泡蝶鞍综合征为少见病，诊断依靠实验室及MRI，以对症治疗为主，治疗中应注意监测各种促激素水平及靶腺（肾上腺、甲状腺、性腺）功能。

二、McCune-Albright综合征

患者：

女性，11岁5个月，身高161cm，体重48kg。

主诉：

右卵巢切除术后，发现左卵巢包块2月。

现病史：

2个月前于当地医院因考虑“右卵巢肿瘤”，行右卵巢切除术后1周发现左卵巢包块。乳房发育T5，腋毛、阴毛、外阴发育符合年龄。全身皮肤见牛奶咖啡色斑，以右侧半身为主。本院B超提示左卵巢为6.1cm×3.6cm×2.2cm，内有多于30枚卵泡。查血清性激素：E?2?62pg/ml，FSH3.99mIU/ml，LH6.25mIU/ml，其他性激素指标亦在正常范围。月经规则，周期30天左右，经期延长，最长为1个月。患者出生10天起右脚面发现牛奶咖啡斑，随年龄增长遍及全身。9岁时因乳房增大于当地医院检查，盆腔超声发现双侧卵巢增大，右侧4.5cm×2.2cm×1.6cm，左侧3.7cm×1.6cm×1.3cm。当时身高155cm，查骨龄早于生理年龄1年。当地医院未处理。两个月后复查超声，卵巢大小自行恢复正常。2年后患者月经来潮，因“突发右侧腹痛1天”急诊入院，超声提示盆腔低回声包块，盆腔CT复查：内见不规则形态异常囊实性肿块影，范围约97.4mm×90.1mm×73mm，边界清晰，肿