ECMO继发溶血性贫血伴血小板减少经典医案.docxVIP

ECMO继发溶血性贫血伴血小板减少

导读

年轻女性，孕期出现暴发性心肌炎，短期进展至心源性休克，接受体外膜氧合（extracorporealmembraneoxygenation，ECMO）联合主动脉内球囊反搏（intra-aorticballoonpump，IABP）支持治疗。病程中患者出现血管内溶血、血小板减少、肾功能不全等，更换ECMO氧合膜一度溶血好转，血小板减少未见改善。次日病情再次反复，因不能除外血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP），试验性给予血浆置换（plasmaexchange，PE），效果欠佳。随患者心脏功能改善，逐渐停用IABP、ECMO等体外机械装置后，溶血停止，血红蛋白稳定，血小板恢复正常。

病例简介

患者女，31岁。因“妊娠20周，发热1周，胸闷、憋气1天”于2019年4月19日就诊。

2019年4月12日患者无明显诱因出现低热，最高体温37.6℃，无咳嗽、咳痰等伴随症状，未经特殊治疗体温可恢复正常。4月18日中午患者觉胸闷、憋气，症状进行性加重，并出现背痛，夜间出现咳嗽，伴少量白色稀薄痰，无法平卧。4月19日晨起因胸闷持续加重，就诊外院，上午8∶20查心肌酶示cTnI7.1ng/ml，BNP6790pg/ml；CK-MB32.5μg/L；心电图示窦性心动过速，广泛前壁导联及肢体导联ST段抬高。外院考虑“急性心肌炎、心功能不全”。上午11∶25转院入急诊室治疗。入急诊室时生命体征为血压87/62mmHg，心率132次/min，SpO?2?93%，双肺可及湿性啰音，行床旁超声心动图示心肌病变，左心扩大，中度二尖瓣关闭不全；左室收缩功能减低，射血分数（ejectionfraction，EF）41%，少量心包积液；查血常规WBC13.93×10?9?/L，Neut%89.5%，Hb100g/L，PLT236×10?9?/L；cTnI56.341μg/L，CKMB23.4μg/L，予以吸氧、左西孟旦强心、呋塞米利尿治疗。下午2∶20患者出现持续室性心动过速，经药物复律、电复律难以纠正，且血压进行性下降，氧合不能维持，予以行气管插管、深静脉置管、大剂量血管活性药物维持血压。下午3∶30经全院多科会诊，予以行ECMO（V/A）治疗，并予以输血、纠正酸中毒及电解质紊乱后，患者仍持续室性心动过速、心室颤动，无大动脉搏动；床旁心脏彩超示，左心室张力高，主动脉瓣几乎无前向运动，拟行左室减压引流术，收入院治疗。既往史：患者2002年前后体检发现动脉导管未闭，于外院行介入下动脉导管封堵术，自述术后无胸闷、憋气症状，活动耐量正常，定期复查心脏超声未见明显异常。2017年6月因“胚胎”停止发育于孕7周行人工流产术。个人史、婚育史及家族史均无明显异常。

患者诊断为暴发性心肌炎（可能性大）、心源性休克、心律失常、室性心动过速、心室颤动、宫内中孕、心脏动脉导管封堵术后。

治疗过程

患者在ECMO支持下行“左侧开胸，左心室置管引流术”，术后转入重症监护病房（intensivecareunit，ICU），入室时（4月19日晚间10∶00）血常规WBC28.89×10?9?/L，Neut%91.1%，Hb104g/L，PLT204×10?9/?L；PT15.9s，APTT36.9s，Fbg2.03g/L，D-二聚体16.39mg/LEFU；cTnI44.486μg/L，CKMB22.7μg/L。入室继续ECMO支持治疗［流量维持（2.5～3）L/min，中心静脉压（7～9）mmHg，平均动脉压（60～65）mmHg］、肝素抗凝治疗（目标值APTT40s～45s左右），利多卡因、胺碘酮抗心律失常，呼吸机支持呼吸，患者可逐渐转为窦性心律。但监测cTnI仍进行性升高，考虑心脏后负荷高，冠状动脉供血相对不足，4月20日下午5∶59予IABP置入，循环逐渐稳定，自主脉压差逐渐恢复，血管活性药物逐渐减量。

2019年4月21日始发现ECMO跨膜压增高，患者尿色加深，呈酱油色，实验室检测示间接胆红素升高趋势（7.3μmol/L升至36.2μmol/L），游离血红蛋白（freehemoglobin，FHb）101.5mg/dl，PLT逐渐下降至48×10?9?/L，PT14.1s，Fbg3.24g/L，APTT41.5s，D-二聚体9.89mg/LEFU。首先考虑溶血、血小板下降与ECMO和IABP等体外装置有关，给予输注血小板、红细胞等治疗。并于4月22日更换ECMO氧合膜，术中出血较多，但术后尿色转清，FHb可下降至69.2mg/dl，PLT仍持续维持于（35～60）×10?9?/L，仍需间断血小板输注。

201