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KIDGO指南要点：伴肾脏受累的AAV治疗2024

2024年2月29

疾病罕见但关爱不罕至，日是全球罕见病日。随着第

二批罕见病目录的公布，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管

炎(AAV)被列入罕见病行列。AAV的患病率约为(46~184)人／

百万人，不同地区AAV的发病率及类型存在差异。

经典的AAV包括肉芽肿性多血管炎GPA)、显微镜下多血管炎MPA)

和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。肾脏是AAV最常受累的脏器

之一，肾脏受累以血尿最突出，肾功能损害严重者血肌酐升高，部分

患者出现急进性肾衰竭。最近，KDIGO肾小球疾病管理指南对AAV

累及肾脏的疾病管理进行了更新，主要内容涉及ANCA相关血管炎的

诊断、治疗以及特殊情况的管理。本文对该指南的治疗部分进行摘选，

以飨读者。

一、诱导缓解

推荐意见1：推荐糖皮质激素联合利妥昔单抗或环磷酰胺作为新发

B)。注：有最佳证据支持新发AAV患者的治疗。

AAV的初始治疗(1

r4mg/di[354µmol/1))，利妥昔单抗诱

C

对千严重肾病患者(

导治疗的数据有限。

实践要点1:AAV伴肾脏累及的治疗流程图见图1。

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