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2024泛发性脓包型银屑病的特征和治疗模式

泛发性脓庖型银屑病(GPP)是一种罕见的漫性中性粒细胞性皮肤病，

其特征是在红斑基础上出现原发的无菌性脓疤。GPP可与斑块状银屑

病同时发生，也可单独存在。该病的临床病程多样，不同个体之间以

及同—个体不同阶段发作的严重程度不同。GPP发作常伴有全身症状，

包括发热、乏力和白细胞增多，这可能导致患者住院或危及生命，严

重影响患者生活质量。

GPP患病率在不同国家之间差异很大。目前由千缺乏全球公认的GPP

管理指南，口服维甲酸、环抱素和甲氨蝶呤等治疗斑块状银屑病的免

—

疫调节疗法常作为GPP的线治疗方式。

由千GPP的罕见性和异质性，了解其流行病学特点存在巨大挑战。2

月29日是世界罕见病日。医脉通特挑选了—项关千GPP的回顾性病

例系列研究进行报道，该研究旨在描述中东欧(CEE)地区GPP患者

的人口统计学特征、临床特征及治疗现状。

研究设计

本研究千2022年3月至2022年12月纳入CEE9个国家12个地区

的GPP患者患者符合GPP诊断标准且在过去10年内接受过随访或

治疗。使用病例报告表(CRF)从病历中提取信息，收集最近—次观

察时患者人口统计学数据和既往治疗情况，由临床医生决定提供患者

一

最近次发作和最严重发作时的疾病特征。

研究结果

1、人口学特征

研究共纳入58例GPP患者，平均年龄61岁，其中女性患者35例

(60.3%）。在所有患者中，GPP确诊比例最高的年龄段为61-70岁

（图1)。GPP的复发因素包括泌尿或上呼吸道感染(34.5%）以及

开始或停止治疗(22.4%)，如起始或停止抗生素、糖皮质激素治疗，

病程中位数为8年，平均发作频率为0.98次／年。在不同性别、有无

斑块状银屑病病史的患者之间，GPP临床医生整体评估(GPPGA)中

位数没有差异（表1)。

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图1按性别和确诊年龄划分的GPP病例清况

(■表示药物诱因；o表示感染诱因）

表1患者人口统计学特征和病史

－”“心归

＂