《眼科学》课件-玻璃体病.pptVIP

9.其他遗传性视网膜劈裂症

????遗传性视网膜劈裂症(X-linkedretinoschisis)又名青年性视网膜劈裂症(juvenileretinoschisis),发生在男性,为性连锁隐性遗传.表现为玻璃体视网膜的变性。常为双眼发病。自然病程进展缓慢,部分病例可自行退化。

????*????【临床表现】

????1.症状：无症状或仅有视力减退。

????2.眼底检查

????1)内层隆起,通常在颞下象限,劈裂视网膜前界很少达锯齿缘,而后界可蔓延到视乳头。常合并内层裂孔。如果视网膜内层和外层都出现裂孔。将会发生视网膜脱离。

????2)黄斑部出现典型的“辐轮样结构”或称“射线样结构”

????3)部分病例发生反复的玻璃体积血

????3.电生理检查视网膜电流图显示a波振幅正常，b波振幅下降。

????【治疗与预后】

????该病不合并视网膜脱离时,无手术指征。合并玻璃体出血时,最好采取保守治疗。当合并视网膜脱离时应及时进行手术治疗。*Wagner玻璃体视网膜变性和Stickler综合征

????【病因】

????Wagner玻璃体视网膜变性为玻璃体视网膜的遗传性变性

????【临床表现】

????1．症状一般无临床症状,当合并视网膜脱离时可有相应的症状

????2．遗传特点常染色体显