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216.《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范(2019年版)》
要点
一、概述
尤文肉瘤(ES)是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤,属于尤文氏肉瘤家
族肿瘤(ESFT)。目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学,免疫组
化特征和共同的非随机染色体易位,认为这些肿瘤是同一细胞起源。
ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤(EES),原始神经外胚层肿瘤
(PNET),骨的PNET和胸壁的小细胞恶性肿瘤(Askin瘤)。
本病好发年龄为10~15岁。男孩较女孩多见。该病虽然罕见,但发
生于骨的ES是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。这
类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。
二、适用范围
专科肿瘤医院经病理检查、影像学等检查确诊的初诊儿童和青少年
ES,无严重脏器功能不全,符合儿童和青少年肿瘤诊治的伦理要求并
签署知情同意书。不包括原发于中枢的ES。
三、诊断
(一)临床表现
最常见的临床表现为局部疼痛或肿块以及肿块所引起的压迫症状。另
外,根据病变部位、大小、周围器官的侵袭情况以及远处转移的情况
而出现不同的症状。
1.全身症状:10%~20%的患儿就诊时存在全身症状,如发热、乏力、
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食欲低下、体重减轻或贫血等。
2.局部症状:80%患儿临床表现为局部症状,其中局部疼痛和肿胀最
为常见,且持续数周或数月之久。
3.转移症状:诊断时转移部位多见于肺、骨、骨髓以及颅内。最常累
及的骨骼是脊柱,出现脊柱受累时可能会出现无力或二便失禁等表现。
(二)辅助检查
1.影像学检查
(1)原发部位
X线平片:累及骨的ES通常表现为边界不清的破坏性病变,后逐渐
融合。
CT:更好地显示皮质破坏和软组织病变的范围,同时了解有无肿瘤出
血及炎症改变。
MRI:更好的分辨肿瘤的大小、局部骨内和骨外病变的范围,以及筋
膜面、血管、神经和器官与肿瘤的关系。
超声:可了解原发及转移部位肿瘤大小、性质、肿瘤范围、供血情况
及与周围组织的关系等。
(2)转移病变:转移病变的诊断性检查包括胸部
CT扫描以评估肺部是否有转移;头颅
MRI
检查了解有无颅内转移;有条件的单位可以通过PET-CT
对疾病进行初始分期的评估;若患儿全身肢体疼痛症状明显,有条件
者可行放射性核素骨扫描以评估全身骨骼是否存在多发性病变。
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2.病理检查:通过穿刺或切除活检、根治术等方法获得病理组织标本。
3.分子生物学特点
特异性染色体是ESFT
的重要诊断特征,目前认为融合基因的蛋白产物在肿瘤发生和生物学
中发挥重要作用。
4.脏器功能及常规检查
(1)生化及动态红细胞沉降率检查:
(2)心电图及心脏彩超检查:
(3)血常规检查:
(4)凝血功能:
5.其他
(三)ES的诊断标准及分期
1.诊断标准
根据患儿的发病年龄、临床表现、影像学征象,临床考虑
ES,肿瘤穿刺活检或肿瘤切除的大体标本病理诊断结果为确诊的金标
准。有条件的单位可行EWSR-1基因检查,若EWRS1基因断裂点易位
阳性,可明确诊断。
2.分期系统
(四)鉴别诊断
1.亚急性骨髓炎:
2.骨嗜酸性肉芽肿和巨细胞瘤:
3.其他恶性肿瘤:
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四、治疗
(一)一般治疗原则
目前,国际上儿童及青少年
ES
的治疗原则相似,治疗方案为化疗、手术、放疗等多学科综合治疗策
略。由于单纯局部治疗的复发率高(80%~90%),所以大多数患儿在
诊断时即使没有明显转移灶,也存在亚临床转移。
治疗方案采用初始化疗,然后局部治疗+后续化疗。过短的内科系统
药物治疗时间,可能导致停药后肿瘤的快速复燃。
(二)化疗
1.初始化疗前准备
2.化疗方案
ES的标准化治疗方案为VDC(V:长春新碱+D:多柔比星+:C
环磷酰胺)与IE(I异环磷酰胺+E依托泊苷)两者交替。化疗间隔2~
3
周(病初未予手术切除患儿,若骨髓抑制恢复,无明显化疗禁忌证,
可适当缩减化疗间隔时间),总疗程48周左右。通常,在无疾病进展
的情况下,
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