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《儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019版)》要点
一、概述
骨肉瘤(Osteosarcoma)是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构
成的骨肿瘤,是最常见的原发性骨恶性肿瘤,多发生于骨骼快速生长发育
的青少年或者儿童。75%的患者发病年龄在10~20岁,年发病大约为2~
3/100万,占人类恶性肿瘤的0.2%,占原发骨肿瘤的11.7%。男性多于
女性,比例约1.4:1。同其他实体瘤类似,骨肉瘤恶性程度高,预后差,
易出现远处转移,尤其短时间内容易出现肺转移,病死率较高。
二、适用范围
根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。
三、骨肉瘤诊断
骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科
多学科协作。
(一)临床表现
1.疼痛:肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状,由肿瘤组织侵蚀和破坏
骨皮质,刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的
持续性,程度逐渐增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2.肿块:随着病情发展,局部可出现肿胀,患处皮温增高,伴明显的压
痛。
3.全身状况:部分患儿伴有全身症状,表现为发热、体重下降、贫血,
严重者器官功能衰竭。
(二)实验室检查
1.血常规检查:骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。
2.血生化检查:根据2018年发表的EURO-BOSS临床试验的结果,
30%~40%的病人初始状态下碱性磷酸酶升高,20%~40%的病人在初始
状态下乳酸脱氢酶升高。这两个酶升高缺乏特异性。
(三)影像学检查
1.X线:包括病灶部位的正侧位平片,特点是骨破坏兼有新骨形成、肿
瘤多居长管状骨的干骺端中心部,表现为正常骨小梁缺失而出现境界不清
的破坏区,很少会破坏骨骺板和骨骺,进入关节腔。在皮质骨穿透区,可见
反应骨的Codman三角,而病损边缘一般无反应骨。
2.CT:可显示骨皮质破坏状况、骨髓内浸润、骨内外出现不规则高密度
瘤骨。
3.MRI:MRI在显示肿瘤的软组织侵犯方面更具优势,能提示肿瘤的反
应区范围,与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及主要神经血管束的关系。
4.B超:骨肉瘤的区域淋巴结转移很少见。
5.骨扫描:骨扫描可显示全身其他部位骨骼的病灶,有助于诊断多中心
骨肉瘤或跳跃转移病灶,对于判断化疗效果也有指导意义。
6.PET/CT:检查全身其他部位病灶情况,了解有无转移病灶。协助诊
断分期及疗效评估判定。
(四)活检
当患儿临床和影像学表现均提示为典型骨肉瘤时,常用穿刺组织活检确
诊。
(五)骨肉瘤病理
四、治疗
(一)系统化疗
1.术前化疗的作用
通过术前化疗敏感性及化疗后肿瘤坏死率(TNR)来决定是否有必要更改
术后的化疗方案,肿瘤坏死率的分级方法有很多报道,目前认为TNR≥
90%反应好,TNR<90%反应差,肿瘤坏死率与病人的预后有明显相关性。
术前化疗可以消灭体内微小转移灶。骨肉瘤确诊时,80%~90%患者存
在肺内微小转移灶。通过术前化疗,大部分原发灶内的肿瘤细胞坏死,将
极大地减少术中肿瘤细胞扩散以及播种的机会。
2.化疗药物
公认有效的化疗药物主要有大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)、顺铂(DDP)、
阿霉素(ADM)、环磷酰胺(CTX)、异环磷酰胺(IFO)、博来霉素(BLM)、
放线菌素(AMD)等。其中,HD-MTX、DDP、ADM、IFO四种药物为
一线药物,将HD-MTX、
DDP、ADM、IFO联合,按照不同的剂量、组合及不同顺序使用,能衍
变成不同的化疗方案。
3.初始化疗前准备
(1)病史需包括:
(2)专科体检:
(3)实验室检查:
(4)影像学检查:
(5)其他:
(二)化疗方案(流程图见附图1)
1.诱导化疗-MAP治疗(1~2疗程):
ANC≥0.75×109/L,血小板≥75×109/L,开始化疗。血小板≥75×109/L,
开始化疗。
(1)诱导化疗包括2疗程MAP,共持续10周。
(2)原发、转移灶评估:
2.诱导治疗后方案选择:
手术后满足如下标准进入继续化疗治疗流程:
(1)原发肿瘤的组织学反应评估必须在手术后35天内完成;
(2)手术前给予2疗程顺铂+
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