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主讲医师;;疑难病例讨论;疑难病例讨论;疑难病例讨论;;;辅助检查;于2019年10月20日行肾活检，病理结果如下：免疫荧光：IgG(2+)，IgM(1+-2+)，C3+，Clq+，κ-，λ(1+)，IgG亚型：IgG(2+)，其余亚型阴性。IgG在肾小球基底膜及系膜区呈颗粒样沉积（图1）。;光镜：肾穿刺组织可见27个肾小球。4个球性硬化，其余肾小球系膜细胞和基质重度弥漫增生，结节状硬化，节段性内皮细胞增生，基底膜节段性增厚伴双轨征。肾小管上皮空泡及颗粒变性，灶状萎缩。肾间质灶状淋巴和单核细胞浸润伴纤维化。小动脉管壁增厚。刚果红染色阴性（图2）。;电镜：肾小球系膜细胞和基质重度增生、结节状改变、节段性系膜插入，基底膜内侧颗粒样、系膜区粗颗粒及絮状电子致密物沉积，基底膜增厚作双轨征形成。上皮足突大部分融合。肾小管上皮溶酶体增多，肾小管基底膜增厚伴颗粒状、絮状电子致密物沉积。肾间质淋巴单核细胞浸润伴胶原纤维增生（图3）。电镜诊断：结合光镜和荧光，符合肾脏轻重链沉积病(LHCDD)。;;疑难病例讨论;;疑难病例讨论;;疑难病例讨论;该例患者为老年男性，表现为肾病综合征合并镜下血尿，肾功能不全，高血压，贫血，消瘦，血尿免疫固定电泳可见IgG-λ升高，血清κ/λ游离轻链比值异常，血清补体C3、C4降低，骨穿可见浆细胞比例偏高(7.5%)，单一部位的骨髓活检结果，尚不能排除多发性骨髓瘤，腹壁脂肪活检及肾组织刚果红染色阴性，可排除淀粉样变疾病。该类患者需注意对血/尿游离轻链(FLC)的检测，尤其是血清κ/λ游离轻链比值，几乎100%的MIDD患者可出现血清κ/λ游离轻链比值的异常，提示血清κ/λ游离轻链比值在MIDD的诊断中具有较高的敏感性。
患者血清补体C3、C4降低，考虑为γ重链沉积时可激活补体，导致补体降低。本例患者使用沙利度胺片联合环磷酰胺、地塞米松的改良TCD方案，取得较好疗效。
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近年来，单克隆丙种球蛋白沉积病(MGRS)伴有肾脏损害已形成了专家共识，其单克隆成分的致病性与肾损伤具有潜在联系。治疗选择包括环磷酰胺、地塞米松、沙利度胺、硼替佐米。硼替佐米作为基础的化疗方案用于MGRS，是一种新型、充满前景的治疗策略，硼替佐米联合TCD方??产生较高的血液学反应率，延长MGRS包括MIDD患者的肾脏生存期。
LHCDD开始化疗方案的时机及检测指标，目前尚无统一的指南和共识，但其治疗应以减少单克隆免疫球蛋白的生成，保护受累器官的功能为目标。目前，MIDD发病率有明显上升趋势，且多为老年患者，体质差，多合并其他基础疾病，无法耐受强化疗方案，因此，正确诊断MIDD，探索一种安全、经济，并且不降低临床疗效的优化治疗方案，将有助于改善患者的预后。;感谢聆听
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