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2024风湿病常见急危重症与围手术期处理

一、概述

rheumaticdiseases)指累及骨、关节及其周

（一）风湿性疾病(

一

围软组织（包括肌健、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的组疾病。它包括：

弥漫性结缔组织病，及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分

为十大类：第一类弥曼性结缔组织病；第二类血清阴性音柱关节病；第三

类骨性关节炎；第四类感染性关节炎；第五类代i阴打内分泌；第六类肿瘤

性；第七类神经血管病；第八类骨与软骨病变；第九类非关节性风湿病；

第十类其他具关节症状的疾病。

（二）在第一类弥漫性结缔组织病中主要包括类风湿关节炎(RA入

幼年关节炎（从入红斑狼疮(LE入硬皮病(SSc入多发性肌炎／皮肌炎

、

(PM/DM)

干燥综合征(ss入坏死性血管炎和其他型的血管病变等。

（三）结缔组织病(CTD)的急危重症表现：多系统受累复杂多样，

其急性并发症干变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现。急性脏器受累

多见千：呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等。

（四）发病机制

1、重要脏器直接受累：如：神经精神狼疮、类风湿关节炎的肺间质

病变等。

2

、最常见的发病机制：坏死性血管炎引起靶器官缺血，最终导致脏

器功能衰竭。

3、其它：动静脉血栓引起血管闭塞、靶器官损伤如抗磷脂综合征。

一般诊治原则1仔细询间病史、详细查体；2脏器评估应确切；

（五）

3首要目标：恰当和积极的治疗以挽救生命和阻断不可逆的脏器损害。

二、常见风湿病的急危重症

结缔组织病急危重症的特点为多器官多系统受累，病情复杂凶险，可

瞬息万变；有多种因素参与发病，如原发病、并发症、合并症及药物等，

可相互混杂参与。死亡率很高，必须尽快积极的鉴别感染和原发病活动等。

（一）系统性红斑狼疮(SLE)常见的急危重症

1、急腹症

SLE相关性急腹症多伴病情活动的其它表现常表现为肠缺血、坏死、

坏死性胰腺炎、肝动脉血栓形成等，极易出血、穿孔和感染，腹膜剌激症

的表现常不典型，常致延误手术。因患者有用糖皮质激素和免疫抑制剂背

景，故围手术期并发症多、死亡率极高。还应注意SLE活动期可伴

发非

SLE

相关性急腹症。

2

、弥漫田面包出血

较少见，但死亡率达70~90％发病机

制主要为免疫复合物的沉积引

起毛细血管炎。常见临床表现：为进展迅速的呼吸困难和肺部浸润影；患

者可有高热、咯血；若无咯血而血红蛋白进行性下降，并出现肺浸润影时

应注意。注意和感染性肺炎、急性狼疮肺炎等疾病鉴别。

、

3神经精神狼疮(NPLE)

临床表现可出现精神异常如严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等，还

有癫病、定向障碍、智力减退等。癫病最危险急症之一，约占NPLE的

17%，可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致

死亡。