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血栓性血小板减少性紫癜有哪些症状?
血栓性血小板减少性紫癜有哪些症状?
*导读:本文向您详细介绍血栓性血小板减少性紫癜症状,尤其是血栓性血小板减少性紫癜的早期症状,血栓性血小板减少性紫癜有什么表现?得了血栓性血小板减少性紫癜会怎样?以及血栓性血小板减少性紫癜有哪些并发病症,血栓性血小板减少性紫癜还会引起哪些疾病等方面内容。……
*血栓性血小板减少性紫癜常见症状:
腹痛、血小板寿命缩短、血小板减少、乏力、出血倾向、肝脾肿大、炎性细胞浸润、重度贫血
*一、症状:
起病往往急骤,典型病例有发热、乏力、虚弱,少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛等前驱症状,以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。
典型的临床表现主要有下列特点
血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。
微血管病性溶血性贫血:不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大,少数情况下有Raynaud现象。
神经精神症状:典型病例的临床表现首先见于神经系统,
其严重程度常决定本病的预后。Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%),其特点为症状变化不定,初期为一过性,50%可改善,可以反复发作。患者均有不同程度的意识紊乱,30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为本病的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。
肾脏损害:大多出现肾损害,但程度较轻,有轻度血尿、蛋白尿、管型尿,50%的患者有轻度氮质潴留,极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。
发热:90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属中等程度。其原因不明,可能与下列因素有关:①继发感染,但血培养结果阴性;②下丘脑体温调节功能紊乱;③组织坏死;④溶血产物的释放;⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热原。
其他:心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,可并发心力衰竭或猝死,心电图示复极异常或各种心律失常,尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现,认为由于肺小血管受累所致。肝脾肿大,有腹痛症状,其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞,伴胰腺栓塞引起胰腺炎,血清淀粉酶可增高。胃肠道病
变是由于胃肠壁血管闭塞所致。少数患者有淋巴结轻度肿大,各种类型的皮疹,恶性高血压,皮肤和皮下组织有广泛性坏死,动脉周围炎,以及无丙种球蛋白血症等。
分型
急性型:多见进展迅速,呈爆发性,7~14天出现症状。约有75%的患者在发病后3个月内死亡。常见死亡原因为出血,脑血管意外,或心肺肾功能衰竭。
慢性型:少见,缓解和恶化相继发生,病程可持续数月或数年。
反复发作型:由于治疗进展,可反复发作1~5次,存活平均9个月~12年,中位存活期5.1年。
先天型:有同卵双胎发生TTP。
继发型:妊娠并发TTP,大多数发生于子痫、先兆子痫或先兆子痫之前,也可发生在生产后第1周,发病机制可能与循环免疫复合物增高有关。文献报道一组151例TTP,其中23例同时存在SLE。另有报道自身免疫性溶血性贫血最终发生TTP,免疫性全血细胞减少症同时发生TTP,也有ITP间隔4个月后发生TTP。肿瘤可引起TTP,如淋巴瘤,可在2~6个月后发生TTP。
*二、诊断:
诊断标准和依据张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据国内外有关文献拟订的诊断标准如下。主要诊断依据:
(1)微血管病性溶血性贫血:
贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。
微血管病性溶血。
黄疸,深色尿,尿胆红素阴性。偶有高血红蛋白血症,高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症。
血片中破碎红细胞2%,偶见有核红细胞。C.网织红细胞计数升高。
骨髓红系高度增生,粒/红比下降。
高胆红血素血症,以间接胆红素为主。
血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少,乳酸脱氢酶升高。
血小板减少与出血倾向:
血小板计数常明显降低,血片中可见巨大血小板。
皮肤和(或)其他部位出血。
骨髓中巨核细胞数正常或增多,可伴成熟障碍。
血小板寿命缩短。
神经精神异常:可出现头痛,性格改变,精神错乱,神志异常,语言、感觉与运动障碍,抽搐,木僵,阳性病理反射等,且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。
以上3项同时存在称为三联征。
肾脏损害:表现为实验室检查异常,如蛋白尿,尿中出现红细胞、白细
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