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- 2024-04-23 发布于河北
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先天性直肠肛管畸形
Congenitalano-rectalmalformation最常见的先天性消化道畸形胚胎时期后肠发育障碍所致
50％以上伴有直肠与泌尿生殖系瘘管形成临床表现生后无肛门消化道梗阻有瘘者胎粪从瘘口处排出诊断：一般不困难为恰当治疗应进行分类分类（根据性别、部位、有无瘘分类，处理原则各有不同，男女类型有差异）部位分高、中、低位高位：直肠盲端在肛提肌以上低位：直肠盲端在肛提肌以下中位：直肠盲端在肛提肌中间按瘘的部位分直肠阴道瘘直肠前庭瘘直肠膀胱瘘直肠尿道瘘直肠会阴瘘了解直肠盲端的位置X线倒置位摄片，肛门口做金属标志PC线：耻骨与骶尾关节连线耻骨直肠肌直肠盲端穿刺造影、瘘管造影B超定位较X线更准确CT、MRI准确了解肛提肌状况及直肠位置肛门金属标志直肠气影在PC线以下中位肛门闭锁肛门直肠直肠盲端穿刺造影膀胱直肠先天性高位肛门闭锁直肠尿道瘘耻骨胎粪排出耻骨直肠肌先天性高位肛门闭锁直肠阴道瘘正常婴儿腹平片小肠闭锁腹平片肠闭锁腹部平片正常婴儿腹部平片端端治疗纠正失水和电解质紊乱及酸碱失衡肠外营养（totalparenteralnutrit
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