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1.氨甲酰磷酸的生成CO2+NH3+H2O+2ATP氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ(N-乙酰谷氨酸,Mg2+)COH2NOPO3H2+2ADP+Pi第31页,共48页,星期六,2024年,5月2.瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+NH(CHCHCOOHNHNH2(CH2)3CHCOOHNH2NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2C(CH2)3O第32页,共48页,星期六,2024年,5月3.精氨酸的合成NHCHCOOHNH2NH2C(CH2)3OCOOHCCOOHNH2CH2NHCHCOOHNH2NH2C(CH2)3NCOOHCCOOHHCH2H+精氨酸代琥珀酸合成酶AMP+PPiATP第33页,共48页,星期六,2024年,5月NHCHCOOHNH2NH2C(CH2)3NCOOHCCOOHHCH2NHCHCOOHNH2NH2C(CH2)3NHCOOHCHCOOHCH+精氨酸代琥珀酸裂解酶第34页,共48页,星期六,2024年,5月4.精氨酸水解生成尿素NHCHCOOHNH2NH2C(CH2)3NH+NH2CHCOOHNH2(CH2)3NH2NH2CO精氨酸酶H2O第35页,共48页,星期六,2024年,5月尿素合成过程2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液第36页,共48页,星期六,2024年,5月尿素分子中的两个氮原子,其一来自氨,另一个来自天冬氨酸的氨基,而天冬氨酸又可以从草酰乙酸与其他氨基酸经转氨基作用生成。因此尿素分子中的两个氮都直接或间接来自多种氨基酸。2NH3+CO2+3H2O+3ATP+天冬氨酸H2NCONH2+2ADP+AMP+4Pi+延胡索酸总反应式第37页,共48页,星期六,2024年,5月要点部位:肝细胞线粒体、胞液原料:NH3、CO2、天冬氨酸涉及的氨基酸:鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸限速酶:精氨酸代琥珀酸合成酶耗能:3个ATP;4个高能磷酸键意义解除氨毒以保持血氨的低浓度水平第38页,共48页,星期六,2024年,5月7.2.3.2α-酮酸的代谢(1)再氨基化合成氨基酸(2)转化成糖或脂肪(3)氧化供能进入三羧酸循环彻底氧化分解供能生糖氨基酸Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn生酮氨基酸Leu、Lys生糖兼生酮氨基酸Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp第39页,共48页,星期六,2024年,5月图氨基酸进入三羧酸循环循环的途径第40页,共48页,星期六,2024年,5月7.3氨基酸的合成代谢必需氨基酸(essentialaminoacid):机体不能合成的,必须由体外摄取的氨基酸。赖氨酸(Lys)、蛋氨酸(Met)、苯丙氨酸(Phe)、色氨酸(Trp)、苏氨酸(Thr)、亮氨酸(Leu)、异亮氨酸(Ile)、缬氨酸(Val)、组氨酸(His)、精氨酸(Arg)第41页,共48页,星期六,2024年,5月7.3.1氨基酸的生物合成氨基供体:谷氨酸碳架来源:糖代谢的中间产物第42页,共48页,星期六,2024年,5月7.3.2一碳单位概念:一碳单位是指体内某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的化学基团。甲基:-CH3亚甲基(甲烯基):-CH2-甲酰基:-CHO-次甲基(甲炔基):-CH=亚氨甲基:HN=CH-第43页,共48页,星期六,2024年,5月(1)一碳单位的载体(或辅酶)一碳单位不能游离存在,必须由其载体携带。一碳单位的载体:四氢叶酸。FH4分子上的N5和N10是结合一碳单位的位置。NN6N57N8H2NOHCH29NH10CONHCH(CH2)2COOHCOOH第44页,共48页,星期六,2024年,5月(2)一碳单位的来源主要来源于:丝氨酸、甘氨酸、组氨酸
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