中枢神经系统脱髓鞘疾病.pptxVIP

中枢神经系统脱髓鞘疾病;脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的一组疾病

“脱髓鞘”是病理过程中具有特征性的表现;获得性脱髓鞘疾病;第一节多发性硬化;MultipleSclerosis，MS;;;病因及发病机制;病因及发病机制;;;莱姆病，梅毒，脑囊虫，热带痉挛性截瘫，HIV,Whipple病，PML

由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：

病毒感染与自身免疫反应

外周血白细胞增多，血沉加快。

急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经

病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征(PPRF)

β-干扰素及血浆置换治疗无效

血清中其他自身免疫抗体：

可单眼、双眼间隔或同时发病。

发作性症状：痛性痉挛、Lhermittesign

两次发作需累及CNS不同部位，需间隔至少一个月，每次发作需持续24小时

Netter’sNeurology

多发性硬化（multiplesclerosis,MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性病变为主要特点的免疫性疾病

脑干听觉诱发电位（BAEP）

病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象

脑脊液细胞数增多显著，可＞50×106/L

（Multiplesclerosis，Lancet2002；

病灶可消失或仅少许后遗症

发作性症状：痛性痉挛、Lhermittesign

病后存活期可长达20～30年，但少数可于数年内死亡;Demyelinizationofopticnervesandchiasm

（MERRITTSNeurology11edition）

;髓鞘脱失;;;;;;;;;2.诱发电位;图11-2;视觉诱发电位（VEP）

;脑干听觉诱发电位（BAEP）;MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然

8D：患者脑部侧脑室体水平轴位T2WI，可见双侧侧脑室旁白质多发MS斑块影

发作性症状：痛性痉挛、Lhermittesign

2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准

脑干：（1）顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，相对特异，甚至部分病例为唯一首发表现；

常见（国外约85％）

继发进展型（secondary-progressive,SP-MS）

③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和/或IgG指数增高）

①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；

CSF-IgG指数

NMO及NMOSDs,ADEM,脊髓炎，脱髓鞘假瘤

359:1221-31）

换或免疫球蛋白冲击治??

（Multiplesclerosis，Lancet2002；

85%为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型

病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征(PPRF)

（3）原发进展型MS

视神经谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSDs）

大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色

第一节多发性硬化;3.MRI检查

;（Multiplesclerosis，Lancet2002；359:1221-31）;;;;;;Poser（1983年）的诊断标准;McDonald多发性硬化诊断标准（年修订版本）;临床表现;;;;

;

;;

;;NeuromyelitisOptica，NMO;视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）

由Devic于1894年首次描述，又称Devic病。

视神经与脊髓同时或相继受累的炎性脱髓鞘病

变

在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发

急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经

炎和脊髓炎。

;;;;;;;;;3.MRI检查

;3.MRI检查

;3.VEP

多数患者表现为VEP的异常

4.血清中其他自身免疫抗体：

抗ANA、抗dsDNA、抗着丝粒抗体、抗SSA、

抗SSB抗体阳性

;;;急性发作期治疗首选大剂量甲泼尼龙冲击疗法

缓解期治疗主要通过抑制免疫达到降低复发率，

延缓残疾累积的目的，需长期治疗：

一线：硫唑嘌呤联用泼尼松或者利妥昔单抗

二线：环磷酰胺、米托蒽醌、吗替麦考酚酯

对症治疗见第一节多发性硬化;Acutedisseminatedencephalomyelitis

ADEM