血管炎的诊治进展.pptxVIP

血管炎病

指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。

可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管

血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等

;病变可能波及全身;共同的临床表现;累及不同血管的鉴别征象;网状青斑;荨麻疹;;溃疡;瘀点和瘀斑;溃疡;累及不同血管的鉴别征象;跛行

无力

肌痛;累及不同血管的鉴别征象;;累及不同血管的鉴别征象;胸闷

咯血

肺动脉高压

动脉瘤;ＣＴ：弥漫性出血性肺泡炎;支气管镜下正常隆突;累及不同血管的鉴别征象;肾动脉性高血压

肾动脉瘤

蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全—坏死性肾小球肾炎;累及不同血管的鉴别征象;腹泻、腹痛

肠坏死、穿孔

消化道出血

肝酶升高;累及不同血管的鉴别征象;头痛

视力改变，颅神经病变

中风

癫痫

意识改变或思维障碍;累及不同血管的鉴别征象;;实验室检查－血管炎相关指标;ANCA–荧光染色模型、抗原及相关疾病;AAV以外ANCA(IFT,ELISA)阳性的疾病;仅C-ANCA/PR3-ANCA和P-ANCA/MPO-ANCA有明确的临床意义

联合应用IFT和ELISA检测ANCA可减少假阳性结果

ANCA检测结果必须结合其它实验室结果、临床表现和病理改变慎重解析;血管炎的诊断—综合诊断;临床诊断（一）;临床诊断（二）;鉴别诊断;血管炎的分类;大血管

巨细胞(颞)动脉炎(GCA)

大动脉炎(Takayasu)

白塞病*

中等血管

结节性多动脉炎(PAN)

川崎(Kawasaki)病;小血管

韦格纳肉芽肿

变应性肉芽肿性血管炎(ChurgStrauss)

显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA)

过敏性紫癜

原发性冷球蛋白血症血管炎

皮肤白细胞破碎性血管炎;血管炎相关肾损;ANCA相关性小血管炎;ANCA相关性小血管炎的肾脏病理;KidneyInt2002,62(5):1732-42.;JAmSocNeprol.2006,17(8):2264-74.;我国ANCA相关小血管炎的特点;;;MP冲击适应症

新月体性肾炎

纤维素样坏死

肺出血;MEPEX研究;;CTX剂量对比;EUVASCTX冲击治疗方案;骁悉治疗复发或CTX抵抗ANCA相关性血管炎;MMFvsCTXinChinese;;霉酚酸酯联合糖皮质激素诱导缓解显微镜下多血管炎的临床观察;;IvIg辅助治疗复发性ANCA相关性小血管炎;B细胞清除治疗--Rituximab;诱???缓解治疗---小结;维持缓解治疗;复发的治疗;血管炎的预后相关因素;