血友病 患者科普39页PPT.pptVIP

血友病

开封市人民医院血液科主任

白玉晓

血友病概述

IADA

血友病的临床表现

血友病的诊断

血友病的预防与治疗

血友病(Hemophilia):是一组由于

血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者

认识血友病

产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,

男女均可发病,但绝大部分患者为男性。

包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和

因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两

者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体

不完全隐性遗传。血友病在先天性出血

性疾病中最为常见,出血是该病的主要

临床表现。

血友病的病因和机制

正常凝血过程

为什么血友病患者有时候出血

时间比其他人更长?

血友病患者的血液中缺乏了一种凝血因子

或者是这种因子的浓度低。这就使得血液

难以形成血凝块,所以出血持续时间会比

平常人长,但并不比他们出血更快。

因为血浆中有多种凝血因子,要用一

血友病患者的凝血过程

个罗马数字来为每一种因子命名

例如

vI工=

=血友病

e世界血友病联至,2

血友病的病因和机制

人们是如何患上血友病的?

■血友病是先天性的。不会经人传染。

血友病通常是通过遗传得来的

这意味着它是通过父母一方的基因

传递给下一代的。基因携带着身体中

各细胞如何工作的讯息。例如,

基因决定一个人头发和眼睛的颜色

带有血友病基因的性染色体

世界血友联。200