新生儿溶血病的诊断与治疗.pptVIP

新生儿溶血病

hemolyticdiseaseofnewborn(HDN)XX医院是因母婴血型不合引起的同族免疫性溶血，是母亲的血型抗体通过胎盘引起胎儿、新生儿红细胞破坏。这类溶血性疾病仅发生在胎儿与早期新生儿，是新生儿溶血性疾病中相当重要的病因。其中以ABO、Rh血型系统血型不合引起的最常见。Rh血型不合溶血病一、概况：抗原性强弱依次为DECce，发生于母Rh阴性，子Rh阳性，第一胎一般不发病。二、发生机制（以抗D为例）：1、母为Rh阴性2、胎儿为Rh阳性3、胎儿红细胞经胎盘入母体循环4、母体被胎儿红细胞的D抗原致敏5、母体产生抗DIgG抗体进入胎儿循环6、母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏7、致敏的胎儿红细胞被破坏。三、临床表现1、胎儿水肿：患儿全身浮肿、苍白、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。部分为死胎，活产儿中多数为早产，不及时治疗可很快死亡。2、黄疸：生后24小时内出现并迅速加深，3-4天达高峰，常超过340μmol/L（20㎎/dl）。3、贫血：程度不一，严重者脐血Hb可低于80g/L且常伴有胎儿水肿。出生后溶血可继续进行。4、肝脾大：与髓外造血有关。ABO血型不合溶血病一、概况：发生于母O型，子A或B型，第一胎可发病。二、临床表现：症状较轻，以黄疸为主要症状，出现早并加深快，TB可达255μmol/L（15㎎/dl），少数超过340μmol/L（20㎎/dl）。贫血、肝脾大程度较轻，胎儿水肿少见。实验室检查1、母子血型检查2、有关溶血的检查：新生儿Hb145g/L网织红细胞6%未结合胆红素升高3、致敏红细胞和血型抗体检查a、改良直接抗人球蛋白试验（Coombstest)b、抗体释放试验（antibodyreleasetest）c、游离抗体试验(freeantibodytest)核黄疸（kernicterus,胆红素脑病，bilirubinencephalopathy)临床表现1、警告期(warningperiod)：12-24小时2、痉挛期(convulsionorspasmperiod)：12-48小时3、恢复期(recoveryperiod)：2周4、后遗症期(sequelae)核黄疸四联症a、手足徐动b、眼球运动障碍c、听觉障碍d、牙釉质发育不良黄疸治疗（一）、光照疗法（phototherapy)1、指征：a、病理性黄疸b、高未结合胆红素血症c、极或超低体重儿的黄疸d、预防性光疗的提出2、原理：主要通过光照使间胆经过光氧化及异构化作用产生水溶性异构体，经胆汁和尿液排出。蓝光、绿光效果好。3、设备：光疗箱、光疗灯、光疗毯等。4、方法：单光、双光；持续或间断；距离35cm左右；尽量暴露皮肤；保护眼睛及会阴部。5、副作用：发热、皮疹、腹泻、核黄素缺乏、脱水、低血钙、青铜症：直胆68μmol/L（4㎎/dl）（二）、换血疗法（exchangetransfusion)：目的：1、及时移去抗体和致敏的红细胞；2、降低间胆，防止核黄疸；3、纠正贫血。1、指征——大部分Rh溶血和部分ABO溶血a、产前明确溶血诊断，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大和心力衰竭者；b、生后12小时内胆红素每小时上升12μmol/L(0.7mg/dl);总胆红素已达342μmol/L(20mg/dl)；c、生后有胆红素脑病表现者；d、小早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，应放宽指征。2、换血治疗的方法

血型的选择：Rh溶血：Rh阴性（与母亲同型）ABO与患儿同型或O型ABO溶血：