软骨起源的骨肿瘤.pptx

软骨起源的骨肿瘤及

肿瘤样病变郝振亮2015.12.13

软骨起源的骨肿瘤及

肿瘤样病变骨软骨瘤（骨疣、骨赘）软骨瘤软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤软骨肉瘤

骨软骨瘤（又名骨赘）占良性肿瘤的45.5%。原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。发病年龄：10-20岁。好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。

临床症状多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。

病理骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有1-6毫米软骨帽（1厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。

X线表现骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少数大的肿瘤可环绕骨干。端部有不同程度的钙化。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。CT、MRI检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。

骨软骨瘤恶变的征象恶变发生率约1-2%。恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；短期内肿瘤生长迅速；端部软骨帽厚度大于1厘米；钙化区域增大、消失与肿瘤间的距离增大；出现骨质破坏。

软骨母细胞瘤

占良性肿瘤1%。可能起源于软骨胚芽细胞。Datelin认为与软骨粘液样纤维瘤有关。

发病率和部位10-20岁（60-80%），5岁以下及60以上者少见。男女发病率大致相等。1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。

软骨粘液样纤维瘤

占原发性故肿瘤的1-1.4%。Aegerter和Kikpairiack认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。

病理病灶为软骨、纤维和粘液组成，后者在电子显微镜观察为纤维母细胞。

发病率和部位10-30岁（60%），5岁以下及60岁以上极少见。男女发病率大致相等。1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。

临床症状生长缓慢，一般无症状，可有间隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组织可有肿胀但压痛不明显，可有病理骨折。

软骨瘤的分类中央型单发性内生软骨瘤多发性软骨瘤1.Maffucci’s综合征2.Olli’s综合征骨旁型软骨瘤

单发内生软骨瘤起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。发病年龄：多见于20-40岁，10岁以下少见；男女发病率相等。发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。

多发性软骨瘤病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。伴肢体畸形的多发性软骨瘤称Olli’s综合征。多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称Maffucci’s综合征。

发病率和部位发病年龄：好发于青少年。男稍多于女。易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。

皮质旁型软骨瘤起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不进入髓腔。发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。

软骨肉瘤分类中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。原发性软骨肉瘤：以中心型居多。继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。

发病情况发病率：仅次于成骨肉瘤。发病年龄：原发性多见于30岁以上，继发性多在40岁以上。男女比例约2:1。发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。

临床表现多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病程短、症状重，预后差。临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。

X线表现溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤之间鉴别较为困难，一般以大小来分，超过6厘米为恶性，位于扁骨者应考虑恶性，活检较为可靠。

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