内科学 第六篇 第十五章血小板减少性紫癜.ppt

第六篇血液系统疾病第十五章血小板减少性紫癜(Thrombocytopenicpurpura)学时数：1学时*1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因讲授目的和要求*讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗*特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现*ITP的病因和发病机制一、感染因素急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应有关，可能感染后，病毒抗原与相应的抗体结合在体内形成抗原－抗体复合物，与血小板膜上受体相结合，在单核巨噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。*细菌抗原抗体复合物血小板减少巨噬细胞病毒免疫*二、免疫因素：慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体，以IgG最多见。通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合，导致自身抗体产生，然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。再者，ITP患者体内抑制性T细胞功能减退，使活化的B细胞产生抗体增多。*三、肝脾脏因素ITP时，脾脏对血小板的清除作用加强。已经证明脾脏也是自身抗体合成的主要部位，也是破坏的主要场所。*四、遗传因素HLA-DRW9、HLA-DQW3阳性与ITP密切相关的事实表明，ITP的发生在一定程度上可能受基因的调控，其机制有待进一步阐明。*五、ITP在女性多见，且发生于40岁以前，雌激素抑制血小板的生成，并能促进单核巨噬细胞对抗体结合血小板的吞噬作用*临床表现急性型：（一）多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病。80%患者起病前1-2周常有常有上呼吸道感染或病毒感染（风疹、麻疹、水痘等）。起病急骤，可伴有发热、畏寒*（二）出血1.皮肤粘膜出血：表现为全身瘀点或紫癜、瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，严重者可融合成片甚或形成血肿，鼻、齿龈出血、口腔舌粘膜血泡也较为常见。*2、内脏出血：血小板常低于20×109/L。胃肠道、泌尿系统出血如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等，颅内、脊髓及脑膜出血较少见，偶见头痛或呕吐，往往为颅内出血先兆，要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。颅内出血时可出现相应神经系统症状如意识障、瘫痪、抽搐，是本病致死的主要原因。*慢性型：（一）占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。一般起病隐袭，无前驱症状，较难确定发病时间。多数在确诊数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈参血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史。*（二）出血倾向出血程度不一，一般较轻，紫癜散在色淡，多发生在下肢，很少出现血肿或血疱，牙龈渗血多于鼻出血，月经过多者常伴有缺铁性贫血。在本病发作时，亦可见消化道、泌尿系统出血，甚至颅内出血或失血性休克，其病死率1%，多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作，每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显，仅有血小板计数减少。*实验室检查血小板检查急性型多20×109/L慢性型多在50×109/L左右，如无严重出血一般不会出血贫血骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体：阳性率为66%～100%.*诊断标准诊断要点：（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症；（6）特发性血小板减少性紫癜重症型标准：①有三个以上部位出血；②血小板计数＜10×109L.*鉴别诊断再生障碍性贫血白血病MDSSLE药物性免疫性血小板减少*一般治疗急性型及重症者应住院治疗，限制活动