内科学 原发性醛固酮增多症.ppt

高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低高血压，诊断可成立。诊断标准*必备条件：1）低血钾伴肾性失钾2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋*诊断步骤：一、证实原醛症的存在二、鉴别原醛症的病因*1.高血压及低血钾患者，是否为肾性失钾？注意影响血钾水平的因素：疾病活动程度：严重者有自发性低血钾或易于被利尿剂诱发低血钾；病情轻者血钾可正常钠盐摄入量：高钠摄入血清钾降低；反之可以升高（一）证实原醛症的存在*1)速尿加立位试验：方法：清晨平卧，Frusemide速尿0.70mg/kg，总量40mg,im,立位4h。试验前后测定肾素及血管紧张素Ⅱ活性正常：R-A活性明显上升。原醛症无明显变化*第七篇内分泌系统疾病第十四章原发性醛固酮增多症

(PrimaryAldosteronism）学时数：2学时*掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法讲授目的和要求*讲授主要内容概述病因和病理临床表现实验室和其他检查诊断标准治疗*原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质病变（增生或肿瘤），致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴水潴钠排钾，细胞外液扩张，血容量增多继而血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统所致。属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。临床表现为高血压和低血钾综合征群。以往认为其患病率占高血压患者的0.4-2.0%，近年发现高血压患者中原发性醛固酮增多症患病率占10%继发性醛固酮增多症：肾素活性过高所致，也以高血压、低血钾为主要表现。如血容量减少或肾脏缺血等引起继发性肾素过多，或分泌肾素的肿瘤所致原发性肾素过多。概述*distaltubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate醛固酮分泌的调节(＋)肾小球旁细胞(＋)(＋)(＋)(－)(－)(－)(＋)(＋)(＋)angiotensinIIangiotensinI(＋)(＋)*肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)特发性醛固酮增多症(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)产生醛固酮的肾上腺皮质癌(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)产生醛固酮的异位肿瘤(aldosterone-secretingectopictumor)原发性醛固酮增多症的类型及发生率*

病因与病理

1、醛固酮瘤（APA)：多见，占65-85%，多为一侧腺瘤，直径介于1-2cm。血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行，对血浆肾素的变化无明显反应。少数腺瘤患者对站立位所致肾素升高呈醛固酮增多，称肾素反应性腺瘤。*2、特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上腺球状带增生,有时伴有结节。机制：可能与对血管紧张素II的敏感性增强有关，ACEI可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善；少数患者双侧肾上腺结节样增生，对肾素-血管紧张素系统的兴奋性试验（如直立体位、限钠摄入、注射利尿剂）及抑制性试验（如高钠负荷等）均无反应，称为原发性肾上腺增生。病因与病理*病因与病理

3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）：多于青少年起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传；也可为散发性，