内科学讲课 支气管扩张症.ppt

[实验室及辅助检查3]三、其他血常规等 急性感染时，血白细胞计数及中性粒细胞比例可增高，血沉增快，CRP增高，长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表现。痰微生物检查咳痰送检纤支镜+保护毛刷取痰（金标准）经环甲膜穿刺取痰经皮细针穿刺取痰肺功能和血气分析阻塞性通气功能障碍低氧血症高碳酸血症[诊断和鉴别诊断]一、诊断病史多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史。临床表现辅助检查课本P39:支气管扩张症多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。概述关于支气管扩张的几个概念支气管扩张症指不可恢复的周围气道管腔扩大。牵引性或称牵拉性支扩指在肺纤维化中见到的支扩可恢复性支扩指在急性肺实变或肺不张中的一时性支气管管腔扩大牵拉性支气管扩张流行病学本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数。二十世纪初本病多见于幼儿时期的肺部坏死性细菌感染后，特别是百日咳、流感和结核等病。这种典型的支气管扩张在发达国家中已明显减少由于医学的进步，许多幼儿期的疾病存活至成年期的可能性增加了。例如囊性纤维化、低丙种球蛋白血症及不动纤毛综合症等。此外，在获得性免疫缺陷综合症(艾滋病)病人及心肺移植和骨髓移植术后，都可以有明显的支气管扩张。病因主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，较少见。约30%患者病因未明。通常弥漫性的支气管扩张发生于存在遗传、免疫或解剖缺陷的患者，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重α1-抗胰蛋白酶缺乏。局灶性支气管扩张可源自未进行治疗的肺炎或阻塞。发病机制所有上述病因损伤了宿主气道清除机制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易于发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌粘稠液体的气道逐渐扩大，形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化和/或肺气肿。支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的主要发病因素，感染不仅使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，削弱了管壁支撑作用外，而且因黏膜充血、水肿、分泌物增多，导致管腔阻塞引流不畅又加重感染，此外，咳嗽时管腔内压力增高和支气管周围纤维增生、肺不张时胸腔负压等牵引也促使支气管扩张的发生和发展（由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄易于阻塞，因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支扩最常见的病因）[病因、发病机制小结]（1）支气管肺感染（2）支气管阻塞（3）支气管外部的牵拉作用（4）先天和遗传因素Kartagenersyndromecysticfibrosis支气管及周围肺组织的慢性炎症支气管壁的损坏扩张和变形病理支气管扩张常常是位于段或亚段支气管（中等大小支气管）管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织被纤维组织替代。管腔扩张可达正常的4倍，扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。扩张的支气管有三种不同类型。显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。管壁弹力组织肌层、软管环受损。病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，并伴有相应支气管动脉扩张、扭曲及支气管动脉和肺动脉吻合，形成血管瘤。随病变进展，管壁发生坏死病灶性脓肿可蔓延至肺实质，有不同程度肺炎小脓肿、肺小叶不张。三种类型柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端呈无法辨认的囊状结构。不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。先天性多为囊状，继发多为柱状病理Reid根据支气管扩张的严重程度和远侧支气管、细支气管的闭塞程度结合病理和支气管造影所见，把本病分为３型：⑴柱状支气管扩张⑵静脉曲张状支气管扩张⑶囊状支气管扩张病理病理支气管管壁破坏柱状