Brugada综合征的进展.pptx

Brugada综合征进展;★Brugada综合征是因为编码心室肌离子通道基因突变引发功效异常而造成综合征。

★Brugada综合征临床以V1～3导联ST段抬高、多变，心脏结构无显著异常、多形性室性心动过速或心室颤动(VT／VF)和晕厥重复发作以及心脏性猝死为特征。;Brugada综合征发病机制;编码Ito通道基因;Brugada综合征心电图特征;欧洲心脏病协会(ECS)Brugada综合征三型心电图(ECG)特征;必须指出，所述ECG改变并不但见于Brugada综合征，在急性冠脉综合征、急性肺栓塞等各种临床背景下均可出现，所以，以上ECG改变只是诊疗Brugada综合征必要条件，而不是充分条件。;Brugada综合征代表了一个较宽临床病谱;★静息基因携带者(仅携带SCN5A突变基因，但无临床症状，在基础和药品激发条件下ECG依然正常Brugada综合征基因携带者，称为静息基因携带者)

★仅经过强钠通道阻断剂激发试验才表现出ECG异常者

★无症状自发ECG异常者

★晕厥重复发作者

★猝死生还者;Brugada综合征含有显著基因不完全外显和高度遗传及表现型不均一性,代表了一个较宽临床病谱;有些人把Brugada综合征严格定义为“在排除器质性心脏病和可引发右胸导联ST段抬高其它临床情况后，满足诊疗条件Brugada综合征样ECG改变加临床表现”才应称为“Brugada综合征”;Brugada综合征临床诊疗;遗传学检测是确立诊疗“金标准”;Brugada综合征暂时提议诊疗标准（ECS年8月）;(1)若无其它引发ECG异常情况，不论钠通道阻断剂应用是否，右胸导联(V1-3)出现1个1型ST段抬高(穹隆型)，且伴以下情况之一：有统计VF、自动终止多型性VT、心脏性猝死家族史(45岁)、家系组员中有“穹隆型”ECG改变、电生理检验中VT／VF可诱导性、晕厥或夜间垂死呼吸(nocturnalagnonalrespiration).;(2)基础情况下超出1个以上右胸导联2型ST段抬高(马鞍型)，在应用钠通道阻断剂进行药品激发试验时，转变为l型ST段抬高，其意义等同于以上“(1)”l型ST段抬高。在伴有一个或更多临床表现“(1)”时，药品激发ST段抬高值超出2mm应增加Brugada综合征可能性。基于当前对Brugada综合征有限认识，药品激发试验阴性(即对钠通道阻断剂反应为ST段毫无改变)者不太可能患有Brugada综合征；对药品激发ST段抬???2mm者，尚不能作结论。

;(3)基础情况下超出1个以上右胸导联3型ST段抬高(马鞍型)，在应用钠通道阻断剂进行药品激发试验时，转变为l型ST段抬高，其意义等同于以上“(1)”l型ST段抬高并应接收对应疾病筛检。对药品激发3型ST段抬高转变为2型ST段抬高，尚不能作结论。;对不完全符合以上提议标准(如J波抬高幅度仅1mm1型ECG表现)，但又符合一个或多个以上提出临床标准者，应郑重考虑。多数情况下，药品激发试验会揭示出Brugada综合征。另外对这些和其它提到过病例，电生理检验可能有帮助。;Brugada综合征判别诊疗;可引发“Brugada综合征样ECG改变”情况㈠;★杂环类抗抑郁药过量★杜兴氏肌营养不良★遗传性运动失调★维生素B1缺乏★高钙血症★高钾血症★各种转移瘤压迫右室流出道★可卡因中毒等

在考虑作出Brugada综合征临床诊疗时，必须排除以上情况。

;Brugada综合征危险分层;SilviaBrugada综合征危险分层策略;Silvia等基于心脏骤停危险提出了以下将Brugada综合征患者分为三组危险分层策略;A组：高危组，基础状态下ST段抬高并有晕厥发作史。在Sslvia等报道200例患者中，有10％Brugada综合征患者属于该组，其中44％患者经历过心脏骤停。毫无凝问，该