医-学-免-疫-学补-体-系-统专家讲座.pptx

补体系统(ComplementSystem)DepartmentofImmunology医学免疫学（MedicalImmunology)医学免疫学补体系统专家讲座第1页

-2-关键点内容补体基本概念补体系统激活(教学重点)补体活化调整补体生物学作用(教学重点)医学免疫学补体系统专家讲座第2页

-3-第一节概述a.细菌+新鲜免疫血清→溶菌现象；b.细菌+56oC加热新鲜免疫血清→无溶菌现象;c.细菌+56oC加热免疫血清+未免疫动物新鲜血清→溶菌现象d.细菌+未免疫动物新鲜血清→无溶菌现象。一、补体发觉(1895)Bordet医学免疫学补体系统专家讲座第3页

-4-结论:血清中有两种成份参加溶菌,一个耐热,与所免疫Ag相关，即Ab；一个不耐热，与免疫Ag无关，称为补体。医学免疫学补体系统专家讲座第4页

-5-二、补体和补体系统：补体------Complement，C，存在于正常人或动物血清中一组不耐热含有酶活性球蛋白。补体系统包含：补体固有成份补体调整蛋白补体受体医学免疫学补体系统专家讲座第5页

-6-三、补体系统组成与命名：1.补体固有成份：经典路径：C1（C1q、C1r、C1s）、C2、C4;旁路路径：B因子，D因子、P因子等甘露糖结合凝集素路径：MBL、MASP共同末端通路：C3、C5~C9。2.补体调整蛋白：C1抑制物、C4结合蛋白、I因子、H因子、S蛋白等。3.补体受体：CR1~CR5、C1qR、C5aR等医学免疫学补体系统专家讲座第6页

-7-4.补体裂解产物：Cn→Cna+Cnba即away，小片段，游离片段b即big、bind，大片段，非游离片段5.补体活化形式：在补体序数正上方加小横线“-”表示：如C1;C4b2b。6.补体灭活形式：在补体前加“i”表示如iC3b、iC4b。三、补体系统组成与命名：医学免疫学补体系统专家讲座第7页

-8-四、补体理化性质1.不耐热。56。C30分钟灭活2.血清中含量稳定,占血清总球蛋白10%。3.以酶原形式存在，活化时含有级联放大效应。医学免疫学补体系统专家讲座第8页

-9-第二节、补体系统激活补体系统激活：补体各个成份在激活物作用下，按一定次序以连锁酶促反应方式依次从酶原转变为活性酶过程。有三条路径：经典激活路径、替换激活路径和MBL路径。医学免疫学补体系统专家讲座第9页

-10-一、经典激活路径（classicalpathway)：激活物：Ag-Ab复合物（IgG,IgM）——主要激活剂其它：SPA、C反应蛋白、变性DNA等。参加成份：C1,C2,----C9。激活过程：三阶段，5个步骤：医学免疫学补体系统专家讲座第10页

-11-（一）阶段I—识别阶段：第1步：C1酯酶活化。IgG/IgM与Ag结合后?暴露补体结合点?C1q与补体结合点结合?使C1r、C1s构象改变而活化?形成活性C1酯酶（C1）医学免疫学补体系统专家讲座第11页

-12-C1酯酶活化C1酯酶活化细胞膜Ca++C1rC1sC1qIgGAg医学免疫学补体系统专家讲座第12页

-13-（二）活化阶段C3转化酶作用部位C3aSSSSI因子作用部位C3dC3c与细胞膜表面C3bR结合部位C3分子及其裂解产物医学免疫学补体系统专家讲座第13页

-14-（二）活化阶段C1C1C4C4a+C4bC2C2a+C2b第2步：C3转化酶(C4b2b)生成。C4b+C2b?C4b2b(即C3转化酶）医学免疫学补体系统专家讲座第14页

-15-Ca++C1rC1sC1qC4C4abC3转化酶(C4b2b)生成。医学免疫学补体系统专家讲座第15页

-16-C4bMg++C4aCa++C1rC1sC1qC2C2aaC2bC4b2b=C3转化酶ClassicalPathway

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