皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹.pptxVIP

皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第1页

7/15/20242教学目与要求了解川崎病病因和病理改变熟悉川崎病试验室检验、诊疗与判别诊疗掌握川崎病临床表现、诊疗标准及治疗标准皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第2页

7/15/20243定义一个病因未明血管炎综合征，幼儿高发临床特点为急性发烧，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第3页

7/15/20244病因感染:病毒、细菌、支原体、立克次体免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化状态其它原因环境污染药品化学剂洗涤剂皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第4页

7/15/20245发病机制－－1感染原特殊成份作为超抗原，直接经过与T细胞抗原受体V?片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表示。在T细胞诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡降低，产生大量免疫球蛋白和细胞因子抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表示细胞因子深入血管壁损伤皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第5页

7/15/20246发病机制－－2血液流变学改变高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度血小板形态与功效改变血脂代谢异常及氧自由基改变皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第6页

7/15/20247病理本病病理改变为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程分为四期。皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第7页

7/15/20248Ⅰ期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上小营养动脉和静脉受到侵犯。Ⅱ期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤Ⅲ期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜显著增厚，造成冠状动脉个别或完全阻塞Ⅳ期：数月-数年，病变逐步愈合，心肌疤痕形成，阻塞动脉可能再通皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第8页

7/15/20249临床表现年龄：好发于婴幼儿，80%以上患儿〈3岁性别：男多于女特点：发病无显著季节性有自限性病程：多为6－8周，有心血管症状时可连续数月至数年皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第9页

7/15/202410主要症状和体征发烧为最早出现症状，热型不一，多为发烧稽留热，体温高达39－40度，连续5天以上，并对抗生素治疗无效皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四肢，肛周皮肤发红、脱皮。肢端改变：硬性水肿、指（趾）端脱皮粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干燥，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌淋巴结肿大皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第10页

7/15/202411眼球结膜充血发病早期出现，４－５日达到高峰。双眼无分泌物皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第11页

7/15/202412眼睑结膜充血皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第12页

7/15/202413手硬性水肿皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第13页

7/15/202414脚掌红斑皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第14页

7/15/202415指端膜状脱皮皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第15页

7/15/202416肛门周围脱皮皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第16页

7/15/202417皮疹胸、腹部展现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。ＢＣＧ接种部位可出现发红皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第17页

7/15/202418皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第18页

7/15/202419皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第19页

7/15/202420口唇、口腔所见唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌，口腔喉部粘膜弥漫性发红皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第20页

7/15/202421口唇皲裂,出血皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第21页

7/15/202422杨梅舌皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第22页

7/15/202423心血管症状和体征急性期（1-10天）：冠状动脉炎亚急性期（11-28天）：冠状动脉瘤，巨大冠状动脉瘤有破裂可能，血栓形成，高血压，心肌缺血恢复期（28-40天）：冠状动脉狭窄，梗死，心绞痛，心源性休克，猝死后遗症期：冠状动脉瘤不消失，冠状动脉狭窄，梗死连续存在皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第23页

7/15/202424其它伴随症状脓尿、尿道炎腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及转氨酶升高间质性肺炎偶见无菌性脑膜炎关节痛和关节炎皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹第24页

7/15/202425病程--1普通分四期：1第一期为急性期约1－11