造成肝损害的少见病专家讲座.pptxVIP

造成肝损害少见病3月2日造成肝损害的少见病专家讲座第1页

肝损害常见原因一、感染性1.病毒性感染病毒性肝炎其它病毒感染(传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染等)2.细菌性感染急性梗阻性化脓性胆管炎细菌性肝脓肿肝梅毒回归热布鲁菌性肝病放线菌病肝结核伤寒（连续发烧、相对缓脉、玫瑰疹、脾大、白细胞降低等）造成肝损害的少见病专家讲座第2页

肝损害常见原因3.寄生虫性感染阿米巴肝病疟疾血吸虫病华支睾吸虫病（食用未熟透鱼）肝包虫病（牧区、犬类接触史）肝片吸虫病（家畜、羊为终宿主）包虫生活史华支睾吸虫造成肝损害的少见病专家讲座第3页

肝损害常见原因二、非感染性1.中毒性2.淤血性：心源性肝损害Budd-Chiari综合征（20-40岁）肝小静脉闭塞病门静脉血栓形成3.淤胆性：肝内淤胆：淤胆型病毒性肝炎、药品引发肝内淤胆（氯丙咪嗪等）、妊娠特发性黄疸、术后良性黄疸、进行性家族性肝内胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、肝内胆管结石肝外淤胆：①胆管内原因：结石、蛔虫、华支睾吸虫、血凝块阻塞②胆管壁原因：胆管狭窄、胆管癌、壶腹癌、胆管炎、先天性胆道闭锁等③胆管外原因：胰腺癌、胰腺炎、肝门区淋巴结转移癌造成肝损害的少见病专家讲座第4页

肝损害常见原因4.遗传及代谢性血色病肝淀粉样变性肝豆状核变性肝糖原累积病半乳糖血症遗传性酪氨酸血症α1抗胰蛋白酶缺乏症地中海贫血β脂蛋白缺乏血症等5.肝肿瘤（原发性、继发性）6.血液病性肝病（慢粒、PNH、恶性淋巴瘤、蚕豆病等）7.结缔组织病性肝病（不多见，如SLE、RA伴Felty综合征等）造成肝损害的少见病专家讲座第5页

造成肝损害少见病1.血色病2.α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病3.戈谢病4.神经鞘磷脂沉积病5.肝糖原累积病6.本身免疫性肝病7.血吸虫肝病造成肝损害的少见病专家讲座第6页

肝损害常见原因8.药品性肝病：(1)给予药剂后，大多于1～4周内出现肝损害表现(睾丸酮类激素例外)。(2)初发症状可能有发烧、皮疹、瘙痒等过敏表现。(3)周围血液内嗜酸粒细胞大于6%。(4)有肝内胆汁淤积或肝实质细胞损害病理和临床征象。(5)巨噬细胞或淋巴母细胞转化试验阳性。(6)各种病毒性肝炎血清标志阴性。(7)偶然再次给药又发生肝损害。具备上述第一条，再加上其中任何两条均可考虑为药品性肝炎。造成肝损害的少见病专家讲座第7页

血色病（hemochromatosis）造成肝损害的少见病专家讲座第8页

1.血色病又称含铁血黄素从容症或血色素从容症，为一组铁代谢性疾病.基本发病机制为体内铁沉积过多，累及肝、胰、心、肾、脾、皮肤等组织，引发不一样程度实质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功效损害。造成肝损害的少见病专家讲座第9页

血色病-分类依据病因不一样，血色病可分原发性和继发性两大类。1.遗传性血色病：属常染色体隐性遗传疾病，含有显著家族聚集性。遗传性血色病主要缺点在于由小肠上皮细胞转运到血液中铁过多，即使在体内铁存贮较多情况下，肠道内铁吸收仍不降低,过量铁以含铁血黄素、铁蛋白和黑色素、脂褐素等形式沉积于全身组织和脏器，普通当体内铁总量到达15g以上时，即可引发血色病临床表现。HFE基因于1996年被判定，同年发觉HFE两种致病性点突变（C282Y和H63D）。HFE为一个Ⅰ类HLA样分子，HFE蛋白异常使其不能与转铁蛋白受体结合而引发血色病。造成肝损害的少见病专家讲座第10页

2.继发性血色病：①外源性铁代谢异常，如长久大量输血、过量使用铁剂、经常摄入含铁量高饮食、长久酗酒、一些血液病（重复溶血、遗传性球形红细胞增多症、恶性贫血）等。②体内铁利用降低，如再生障碍性贫血。③慢性肝脏疾病所致铁代谢障碍，如门-腔静脉分流术后、迟发性皮肤卟啉病等。造成肝损害的少见病专家讲座第11页

血色病-临床表现遗传性血色病起病隐匿，进展迟缓，症状大多于40～60岁左右才出现。以男性患者多见，男女患病比率约为2.2:1。早期症状多较轻微，患者可有乏力、体重下降、皮肤色素从容、腹痛或关节