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1先天性肥厚性
幽门狭窄
congenitalhypertrophicpylorostenosis
2病因未明肽能神经的结构改变和功能不全:因环肌中含脑啡肽的血管活性肠肽神经纤维减少,组织中P物质含量减少;幽门肌层局部激素浓度增高:使肌肉处于持续紧张状态。
3病理幽门壁各层肥厚,尤以环肌为主幽门部呈橄榄形,质硬有弹性,长约2.0-2.5cm,直径0.5-1.0cm,肌层厚0.4-0.6cm肿块表面光滑,色泽粉红。有的肿块较苍白,坚硬似软骨。幽门管狭细。幽门与十二指肠分界明显镜下:肌层增生,肥厚,肌纤维排列紊乱,粘膜水肿,充血。
4临床表现出现症状始于出生后第2—3周呕吐:频率及强度会渐增,呈进行性加重,常在喂食后出现呕吐无胆汁的所喂食物,最初是回奶,接着为喷射性呕吐体检:上腹部腹壁上看见胃蠕动,且可触模到一个幽门肿块,呈橄榄状位于剑突及脐之间。
5诊断与鉴别诊断临床表现:典型的喷时性呕吐症状+胃蠕动波+扪及幽门肿块,诊断可确定B超检查:幽门肌层厚度>0.4cm,幽门管长度>1.8cm,幽门管直径>1.5cm
6X线钡餐可见:①幽门管腔增长(大于1.0cm)和狭细(小于0.2cm);②胃扩张,胃蠕动增强;③幽门口关闭呈“鸟喙状”;④胃排空延迟。
7治疗1.术前应有24—48小时准备:纠正脱水引起的电解质紊乱,补钾营养不良者给静脉营养,改善全身情况2.手术:幽门环肌切开术
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