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黑素细胞痣诊疗规范

一、概述

黑素细胞痣属于黑色素细胞良性肿瘤，包括蓝痣、普通获得性色素痣、晕痣、生殖器及皮肤屈侧黑色素细胞痣、肢端黑色素细胞痣、复发痣、非典型黑色素细胞痣以及先天性黑色素细胞痣等。

二、诊断

（一）临床表现

1.常见分类:

包括蓝痣、普通获得性色素痣、晕痣、生殖器及皮肤屈侧黑色素细胞痣等。

1.蓝痣：普通蓝痣边界清楚，为半球形丘疹，呈均匀的蓝灰色至蓝黑色，在一段时间后可能出现中央色素减退。直径通常为0.5～1cm大小，更大的少见。病变可发生于任何部位，50%会发生于手足伸侧。细胞型蓝痣呈蓝色至蓝灰色或黑色结节或斑块，直径常为1～3cm，有时更大。皮损表面光滑，有时不规则。最常累及的部位为臀部、骶尾部及头皮，其次为面部和足部。细胞型蓝痣可能会发生恶变，但恶变的概率尚不清楚。

2.普通获得性色素痣：色素痣通常边界清楚，圆形或卵圆型，直径2～6mm。色素痣多在全身规则并对称分布。交界痣为棕色至黑色斑片状，可特征性的呈现均匀的色素网格，在边缘逐渐变细。复合痣可有不同程度的高起皮肤，呈棕色。与复合痣相比，皮内痣会明显高起皮肤，颜色呈更浅的棕色或正常肤色。需要强调的是三种色素痣的临床表现会有重叠。

3.晕痣：晕痣皮损中央为平或高起的色素痣，颜色为均匀的深褐色至粉红色，直径通常为3～6mm，边界规则清楚。色素痣周边为边界清楚的环状色素减退或色素脱失的晕。约25%～50%晕痣患者皮损数目超过两个，但很少在短时间内发生多个晕痣的。晕痣中央色素痣不会持续存在，通常消退后留有白斑，而大部分患者皮损部位的色素也会恢复正常，这一过程需数年时间。多发性晕痣提示可能存在眼睛或皮肤的黑色素瘤，特别是老年患者需警惕。

4.生殖器及皮肤屈侧黑色素细胞痣：发生于生殖器部位的色素痣，多发生于女阴，也可发生于阴囊、会阴、脐部或腋窝。一般14～40岁有月经的妇女会出现此种外阴损害。这类色素痣并不常见，可以时高起的，但超过一半皮损临床上是平的。这类色素痣皮损常较非生殖器部位的色素痣大，直径2～24mm，平均直径5.9mm，常具有清楚规则的边界，并常呈红褐色。

5.肢端黑色素细胞痣：常呈片状或轻度高起。颜色呈均匀棕色或棕黑色，常伴线状纹路。掌跖部位特殊解剖结构决定了肢端色素痣的皮损特征。掌跖部位皮肤具有平行的皮嵴和皮沟，外泌汗腺导管在皮嵴部位穿出表皮。良性色素痣中痣细胞巢分布于皮沟周围。良性肢端痣可呈三种皮损类型：平行皮纹状、网格状及条纹状，平行皮纹状最为常见，其平行的色素条纹沿皮沟分布。网格状是平行皮纹状的变异型，其色素条纹平行及垂直于皮沟排列。条纹状包括大量细的色素条纹，并垂直于皮沟分布。

6.复发痣：皮损表现为手术切口周围的色素沉着。大多数病例中，皮损呈斑片状，有多样的不规则边界及色素沉着，可见斑点状及毛囊周围分布。复发性痣的色素通常不会延伸至白色瘢痕以外。大多数复发性痣可持续存在数年，然后消退。复发痣并不会伴有黑色素瘤发生概率的增加。

7.非典型黑色素细胞痣：非典型黑色素细胞痣缺乏镜像对称，且越不对称越可能出现非典型性。大小在3～15mm，通常大小和非典型性之间呈正相关。边缘不规则，界限欠清楚，但没有典型黑色素瘤的锯齿状或扇形边界。非典型黑色素细胞痣常有多种颜色，色素均匀，好发于躯干遮盖部位。绝大多数非典型黑色素细胞痣在临床上时稳定的，但也有部分皮损最终发展为黑色素瘤。

8.先天性黑色素细胞痣：直径小于1.5cm的为小型先天性色素痣，中型直径在1.5至19.9cm之间，大于20cm的称为巨痣。小型嵴中型的先天性黑色素痣常呈圆形或椭圆形，并且比较规则，常为生后可见的、微隆起的黄褐色皮损。在最初几年变黑，之后颜色逐渐变淡，并且可表现为晕状外观。卫星性先天性黑色素细胞痣常伴发巨痣，而巨痣位于背部中轴的患者可出现神经皮肤黑变病，分有症状和无症状两类。症状主要表现为颅内压增高的症状和体征。需要注意的是，一些患者有卫星性先天性黑色素细胞痣并不伴巨大型先天性黑色素细胞痣，这些患者同样也有出现神经皮肤黑变病的危险。尽管所有先天性黑色素细胞痣都可以于黑色素瘤有关，但以往这种痣恶变为黑色素瘤的风险被夸大了。癌变的潜在风险与先天性黑色素细胞痣的大小有关，皮损越大风险越高。目前认为中小型先天性黑色素细胞痣发生黑色素瘤的风险与获得性痣相当。实质性黑色素瘤的风险与大型或巨大型先天性黑色素细胞痣有关。

恶变风险如下

（二）病理表现

1.蓝痣：普通蓝痣由伸长的、呈树枝状的黑色素细胞组成。黑色素细胞长轴与表皮平行，聚集于真皮中上部。多数黑色素细胞充满成熟黑色素颗粒，并常分布至树枝状突起内，并可见不同数量的噬黑色素细胞及胶原增生。细胞型蓝痣与普通蓝痣相似，可见含较多色素颗粒的树枝状黑色素细胞，发布呈巢状和束状。梭形细胞呈交织状朝多个方向伸展，可以类似神经纤维瘤的席纹状分布。皮下组织常